目的探讨外周血淋巴细胞亚群在肺动脉高压(PAH)诊断中的潜在价值。方法选取89例PAH患者与100例健康对照者,采用流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+T细胞、NK细胞、CD19+B细胞)的百分比与绝对值,并通过ROC曲线评估其诊...目的探讨外周血淋巴细胞亚群在肺动脉高压(PAH)诊断中的潜在价值。方法选取89例PAH患者与100例健康对照者,采用流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+T细胞、NK细胞、CD19+B细胞)的百分比与绝对值,并通过ROC曲线评估其诊断效能。结果PAH患者呈现显著的免疫失衡特征:中性粒细胞计数升高而淋巴细胞计数降低;在淋巴细胞亚群中,NK细胞的百分比与绝对值均显著降低(绝对值:107.0 vs 254.5个/μL,P<0.0001),其诊断PAH的效能最高,ROC曲线下面积(AUC)达0.8296。结论PAH患者外周血存在以NK细胞显著减少为特征的免疫紊乱,NK细胞绝对值对PAH具有良好的诊断价值,有望成为潜在的辅助诊断生物标志物。展开更多
动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺血管病理性重塑和肺动脉压升高为特征的进行性心肺疾病。骨形态发生蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2,BMPR2)信号通路功能异常是驱动PAH发生发展的...动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺血管病理性重塑和肺动脉压升高为特征的进行性心肺疾病。骨形态发生蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2,BMPR2)信号通路功能异常是驱动PAH发生发展的关键分子机制。作为PAH的主要遗传易感因素,约70%的遗传性PAH(heritable PAH,HPAH)和20%的特发性PAH(idiopathic PAH,IPAH)患者携带BMPR2突变。传统观点认为BMPR2通过Smad依赖的经典信号通路调控血管稳态,但近年研究显示其非经典信号通路(如TAK1-MAPK、PI3K-AKT、RhoAROCK等)的异常激活也是驱动PAH进展的关键因素。本文阐述BMPR2非经典信号通路的分子机制及其在PAH中的作用,并介绍靶向这些通路的治疗潜力。展开更多
文摘目的探讨外周血淋巴细胞亚群在肺动脉高压(PAH)诊断中的潜在价值。方法选取89例PAH患者与100例健康对照者,采用流式细胞术检测外周血淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+T细胞、NK细胞、CD19+B细胞)的百分比与绝对值,并通过ROC曲线评估其诊断效能。结果PAH患者呈现显著的免疫失衡特征:中性粒细胞计数升高而淋巴细胞计数降低;在淋巴细胞亚群中,NK细胞的百分比与绝对值均显著降低(绝对值:107.0 vs 254.5个/μL,P<0.0001),其诊断PAH的效能最高,ROC曲线下面积(AUC)达0.8296。结论PAH患者外周血存在以NK细胞显著减少为特征的免疫紊乱,NK细胞绝对值对PAH具有良好的诊断价值,有望成为潜在的辅助诊断生物标志物。
文摘动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺血管病理性重塑和肺动脉压升高为特征的进行性心肺疾病。骨形态发生蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2,BMPR2)信号通路功能异常是驱动PAH发生发展的关键分子机制。作为PAH的主要遗传易感因素,约70%的遗传性PAH(heritable PAH,HPAH)和20%的特发性PAH(idiopathic PAH,IPAH)患者携带BMPR2突变。传统观点认为BMPR2通过Smad依赖的经典信号通路调控血管稳态,但近年研究显示其非经典信号通路(如TAK1-MAPK、PI3K-AKT、RhoAROCK等)的异常激活也是驱动PAH进展的关键因素。本文阐述BMPR2非经典信号通路的分子机制及其在PAH中的作用,并介绍靶向这些通路的治疗潜力。