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Sturge-Weber综合征4例颅内病变临床病理分析 被引量：4
1
作者 王蔚 陈晓东 王伟 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第3期134-137,共4页
目的探讨Sturge．Weber综合征（SWS）的临床和影像学表现以及病理形态特征。方法复习4例SWS患者的临床及影像学资料，镜下观察其组织学改变，并复习相关文献。结果男、女性患儿各2例，年龄5～8岁；其中2例面部见葡萄酒色痣，颅内病变累... 目的探讨Sturge．Weber综合征（SWS）的临床和影像学表现以及病理形态特征。方法复习4例SWS患者的临床及影像学资料，镜下观察其组织学改变，并复习相关文献。结果男、女性患儿各2例，年龄5～8岁；其中2例面部见葡萄酒色痣，颅内病变累及左顶枕叶2例，左额颞叶及左颞叶各1例。影像学表现为软脑膜表面混杂密度影，增强后明显脑回状强化，伴皮层内条索状或锯齿状钙化。组织学特点：①3例蛛网膜下一软脑膜区大量扩张充血的的薄壁血管，呈海绵状血管瘤样改变；1例表现为静脉型血管瘤；②病变皮层下沿脑回带状分布的多发钙化灶；③皮层内神经元减少，胶质细胞增生，3例伴周围皮层发育不良；④免疫组化染色示皮层内神经元Neu—N（＋），增生的胶质细胞GFAP和S-100（＋）。结论Sturge—Weber综合征少见，其正确诊断需结合临床和影像学以及病理形态综合分析。面部血管痣及皮层内沿脑回分布的钙化灶是诊断的重要线索。 展开更多
关键词 Sturge WEBER综合征 临床病理 影像学
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