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肾小管发育不全伴胎儿肾静脉血栓形成
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作者 m.ortmann U.Querfeld +2 位作者 M.Stollorz R.Schrder 武忠弼 《德国医学》 CAS 1997年第4期241-242,共2页
肾小管发育不全为一较罕见的发育障碍,其特征是肾近曲小管分化缺如。本病首次由Allanson等于1983年报道,文献中迄今共发表16例。由于本病的家族性出现,且并非主要见于男性,故大多数作者认为系常染色体隐性遗传性疾病,其经过通常为致死性... 肾小管发育不全为一较罕见的发育障碍,其特征是肾近曲小管分化缺如。本病首次由Allanson等于1983年报道,文献中迄今共发表16例。由于本病的家族性出现,且并非主要见于男性,故大多数作者认为系常染色体隐性遗传性疾病,其经过通常为致死性,临床表现以羊水过少为特征,后者出现于妊娠第22周后并继之以Potter综合征。产后经过则决定于先天性无尿和呼吸功能不全的合并症。发病机制至今尚不清楚。 展开更多
关键词 肾小管发育不全 并发症 肾静脉血栓形成
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