单中心儿童头颈部恶性实体肿瘤临床特征及预后分析

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作者 杨佩仪 段超 +8 位作者 王生才 金眉 张大伟 伏利兵 于彤 刘志凯 马晓莉 倪鑫 苏雁 《首都医科大学学报》 北大核心 2025年第3期545-552,共8页

目的分析头颈部恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2007年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的原发灶位于头颈部的恶性实体肿瘤患儿的临床资料,总结临床特征、预后及其影响因素。结果纳入234例... 目的分析头颈部恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2007年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的原发灶位于头颈部的恶性实体肿瘤患儿的临床资料,总结临床特征、预后及其影响因素。结果纳入234例头颈部恶性实体肿瘤患儿,男女比1∶0.7,年龄3个月~17岁6个月(中位月龄51个月)。173例(73.9%)以局部无痛性肿物就诊,其他症状包括入睡打鼾、面瘫等。横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)比例最高(145例,62.0%),其次为神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)(25例,10.7%)、尤文(样)肉瘤(19例,8.1%)等。共47例(20.1%)发生远处转移。患儿接受多学科联合诊治模式(multidisciplinary treatment,MDT)下的手术、化学药物治疗、放射治疗等治疗,3年和5年总生存期(overall survival,OS)分别为80.8%和75.8%,3年和5年无进展生存期(progression free survival,PFS)分别为64.0%和58.9%。肿瘤幸存者存在外观或面部运动功能异常(49例,41.2%)、牙齿发育问题或异常脱落(18例,15.1%)等可能与肿瘤或其治疗相关的远期并发症。结论儿童头颈部恶性实体肿瘤病理类型多样,RMS、NB较常见,局部无痛性肿物是最常见的症状。是否发生远处转移是影响头颈部恶性实体肿瘤预后的独立危险因素。在MDT模式下,本中心头颈部常见恶性实体肿瘤的预后总体较好。头颈部恶性肿瘤的治疗需在争取长期生存的前提下,将副作用与后遗症控制在尽量小的范围内。 展开更多

关键词 头颈部 恶性实体肿瘤 儿童 临床特征 预后

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儿童INI1基因缺失性肿瘤的临床特征及预后分析——单中心10年回顾性研究

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作者 张诗晗 王希思 +8 位作者 张大伟 秦静 杨佩仪 王焕民 葛明 伏利兵 于彤 马晓莉 苏雁 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第4期248-253,共6页

背景INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。目的 回顾性分析儿童INI1基因缺失性肿瘤的临床特征并评估影响其预后的高危因素,为相关患儿临床评估和管理提供参考。设计... 背景INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。目的 回顾性分析儿童INI1基因缺失性肿瘤的临床特征并评估影响其预后的高危因素,为相关患儿临床评估和管理提供参考。设计回顾性队列研究。方法 回顾性分析2012年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的新发INI1基因缺失性肿瘤患儿的临床及预后情况,生存分析采用Kaplan-Meier法。主要结局指标1年和3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)。结果 共40例INI1基因缺失性肿瘤患儿纳入研究,包括肾恶性横纹肌样瘤9例,颅外肾外恶性横纹肌样瘤17例,中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤5例,上皮样肉瘤4例,上皮样恶性外周神经鞘瘤3例,软组织肌上皮癌1例,卵巢高钙血症型小细胞癌1例。40例患儿的中位诊断年龄为32.5(11~148)月龄,其中男21例,女19例。13例(32.5%)在诊断时有转移,最常见转移部位是肺及淋巴结(均为17.5%),其次为骨骼(12.5%)、肝脏(5%)和皮肤(1%)。随访至2023年12月31日,中位随访时间14(0.3~132)个月,21例(52.5%)死亡。1年和3年总体OS分别为53.8%±8.0%和43.6%±8.6%,1年和3年EFS分别为51.3%±8.0%和38.9%±8.3%。预后分析显示肿瘤类别为恶性横纹肌样瘤,肺转移和免疫组化中Ki-67阳性面积>60%的患儿预后较差,其中肺转移是预后不良的独立危险因素(HR=8.828,95%CI:2.245~34.711,P=0.002)。结论 儿童INI1基因缺失性肿瘤预后不佳,肺转移和免疫组化ki-67阳性面积>60%与不良预后密切相关,需要新的治疗策略改善本组疾病的预后。 展开更多

关键词 INI1基因 儿童 肿瘤

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基于合成生物学治疗高尿酸血症的活体生物药研究进展

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作者 傅丽冰 郑倩望 +3 位作者 林俊芳 叶志伟 王斌 魏韬 《微生物学通报》 北大核心 2025年第6期2411-2423,共13页

高尿酸血症(hyperuricemia,HUA)是一种常见的代谢性疾病,尿酸过高时会积聚在关节内形成尿酸盐结晶,引发痛风,并可能触发其他健康问题。目前市售降尿酸药物种类繁杂,但普遍存在肾功能损害等副作用。相比之下,活体生物药治疗高尿酸血症的... 高尿酸血症(hyperuricemia,HUA)是一种常见的代谢性疾病,尿酸过高时会积聚在关节内形成尿酸盐结晶,引发痛风,并可能触发其他健康问题。目前市售降尿酸药物种类繁杂,但普遍存在肾功能损害等副作用。相比之下,活体生物药治疗高尿酸血症的安全性更高、见效更快且具有调节肠道菌群生态等优点。本文主要阐述了基于合成生物学技术开发治疗高尿酸血症的活体生物药的研究进展,重点介绍了降解嘌呤前体物质、创建新嘌呤代谢途径、优化尿酸氧化酶表达、尿酸氧化反应的辅助强化等功能模块的构建方式及表达,为高尿酸血症的活体生物药开发提供了新的思路。 展开更多

关键词 合成生物学 高尿酸血症 尿酸 活体生物药

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井控页岩气可动地质储量和可采储量的评价方法 被引量：16

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作者 陈元千 齐亚东 +1 位作者 傅礼兵 位云生 《油气地质与采收率》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期73-78,共6页

页岩气是一种非常规天然气资源。页岩气藏由超致密基质和天然裂缝系统组成。基质中的页岩气是自生、自储和自闭的吸附气,裂缝系统中的页岩气为自由气,其中吸附气为页岩气的主体部分,必须通过打水平井进行多段压裂,才能从压裂产生的裂缝... 页岩气是一种非常规天然气资源。页岩气藏由超致密基质和天然裂缝系统组成。基质中的页岩气是自生、自储和自闭的吸附气,裂缝系统中的页岩气为自由气,其中吸附气为页岩气的主体部分,必须通过打水平井进行多段压裂,才能从压裂产生的裂缝面解吸出来。这种被水平井控制的解吸气和自由气量总称为井控页岩气资源量。评价页岩气藏基质中的吸附气资源量和裂缝系统中自由气的资源量,通常采用体积法。其有效应用受基质中原始吸附气含量、天然裂缝系统的有效孔隙度、页岩视密度和原始地层压力准确性的影响。应当指出,中国于2014年颁布的《页岩气资源/储量计算评价技术规范》中所规定的体积法公式是错误的,而且也缺少动态法应用的具体内容。为此,根据页岩气以井为开发单元的特点,提出利用动态法评价井控页岩气可动地质储量和可采储量的方法。3口页岩水平气井实际应用结果表明,新建方法是实用且有效的。 展开更多

关键词 页岩气 井控 可动地质 储量 可采储量 评价方法

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35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征 被引量：6

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作者 成海燕 杨深 +6 位作者 蔡思雨 伏利兵 秦红 马晓莉 孙宁 张潍平 王焕民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期118-123,共6页

目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月。肉眼血尿(20例... 目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。 展开更多

关键词 肾恶性横纹肌样瘤 临床特征 治疗策略 预后

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两类产量递减模型在预测页岩气井和致密气井中的应用与对比 被引量：9

6

作者 陈元千 傅礼兵 徐佳倩 《油气地质与采收率》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期84-89,共6页

产量递减模型是评价油气井与油气藏产量和可采储量的重要工具。它的有效应用不受储集类型、驱动类型、流体类型、压裂类型和开采方式的限制。只要油气井和油气藏的产量进入递减阶段,并拥有一定的生产数据,即可进行有效预测。多年的实际... 产量递减模型是评价油气井与油气藏产量和可采储量的重要工具。它的有效应用不受储集类型、驱动类型、流体类型、压裂类型和开采方式的限制。只要油气井和油气藏的产量进入递减阶段,并拥有一定的生产数据,即可进行有效预测。多年的实际应用证实,Arps于1945年提出了指数、双曲线和调和递减模型,其中双曲线递减模型是一种具有代表性的模型。陈元千等近年提出的泛指数递减也是一种具有实用价值的预测模型。从理论上讲双曲线递减模型的递减指数n值为0~1,实用的有效范围为0~0.5。对于泛指数递减模型的泛指数m,理论上为0~1,有效范围为0.5~1。应当指出,当n=0或m=1时,由两类递减模型均可得到指数递减模型。当n=0.5或m=0.5时,由两种递减模型均可得到具有实用价值的预测模型。本文提出了预测页岩气井和致密气井产量、累积产量、可采储量、递减率、无因次产量和无因次累积产量的关系式。通过实例应用表明,两类模型的预测结果基本上是相同的。 展开更多

关键词 页岩气 致密气 两类产量递减模型 可采储量 应用 对比

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对SEPD模型和YM-SEPD方法的评论及PEPD模型的建立与应用 被引量：7

7

作者 陈元千 徐佳倩 +1 位作者 傅礼兵 陈松 《断块油气田》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期766-769,共4页

页岩气井产量和可采储量的预测,是页岩气藏开发评价的一项重要任务。Valko和Lee于2010年提出的SEPD(Stretched Exponential Production Decline)模型,即延伸的指数产量递减模型,以及由YU于2013年提出的求解SEPD模型常数的YM-SEPD方法,... 页岩气井产量和可采储量的预测,是页岩气藏开发评价的一项重要任务。Valko和Lee于2010年提出的SEPD(Stretched Exponential Production Decline)模型,即延伸的指数产量递减模型,以及由YU于2013年提出的求解SEPD模型常数的YM-SEPD方法,受到中国有关专家的重视和引用。然而,由于SEPD模型是未经理论推导直接提出来的,因而存在有明显的不确定性。同时,由于YM-SEPD方法是将生产时间t=0时的初始理论产量(实为待定的模型常数)qmax,错用气井投产后的最大产量qmax代替。因而,导致了该方法的不可靠性。笔者基于多峰预测模型的简化,经推导提出了与SEPD模型相对比的PEPD(Pan Exponential Production Decline)泛指数递减模型。实例应用结果表明,SEPD模型比PEPD模型的预测结果明显偏低。 展开更多

关键词 SEPD模型 YM-SEPD方法 PEPD模型 模型评价 模型对比

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5Cr集输管环焊工艺及接头性能研究

8

作者 黄晓辉 李博锋 +6 位作者 张东 符利兵 毛浓召 任永峰 牛爱军 张小博 刘海龙 《焊管》 2025年第12期73-80,共8页

为了提高自主开发的5Cr钢L360M钢级Φ168.3 mm×6.3 mmHFW焊管的环焊缝质量,分别采用GTAW打底+SMAW填充+SMAW盖面和SMAW打底+SMAW填充盖面两种工艺进行环焊试验,并对环焊缝的形貌和力学性能进行了分析。结果表明,两种环焊焊接接头... 为了提高自主开发的5Cr钢L360M钢级Φ168.3 mm×6.3 mmHFW焊管的环焊缝质量,分别采用GTAW打底+SMAW填充+SMAW盖面和SMAW打底+SMAW填充盖面两种工艺进行环焊试验,并对环焊缝的形貌和力学性能进行了分析。结果表明,两种环焊焊接接头的强度、塑性、韧性以及硬度等力学性能均满足SY/T 0452标准要求;采用两种环焊工艺的焊缝硬度和HAZ硬度相比母材硬度都大幅度上升;采用含Cr的CHH307R焊条比采用含微量Cr的J507SHA焊条环焊的焊缝平均硬度高43HV10;采用一道填充盖面比采用两道填充盖面造成HAZ区更容易发生局部硬化现象,相对大热输入促使HAZ比原管体平均硬度上升83HV10。1#环焊工艺下-10℃时环焊缝平均冲击韧性129 J,HAZ平均冲击韧性225 J,获得韧性较高;2#环焊缝平均点腐蚀速率0.071 mm/a,仅为普通环焊缝平均点腐蚀速率的20%,可见采用含Cr焊材施焊的环焊缝可获得更加优异的耐CO_(2)腐蚀性。两种环焊缝成形良好,且无任何缺欠。两种环焊工艺均可完全满足5Cr集输管现场环焊后的强度匹配和耐蚀要求,为CO_(2)集输管道工程建设提供环焊工艺参考。 展开更多

关键词 5Cr钢 集输管 环焊 韧性 CO_(2)腐蚀

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血管瘤样纤维组织细胞瘤14例临床病理学观察 被引量：3

9

作者 杨宝凤 伏利兵 +5 位作者 张楠 姚兴凤 徐佳童 管晓星 王建文 何乐健 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第8期818-823,共6页

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个... 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特征及分子学改变,分析其诊断、鉴别诊断及预后。方法收集14例AFH的临床、病理及随访资料,并文献复习。结果14例AFH患儿中,男童11例,女童3例;年龄11个月~12岁11个月,平均5.9岁。肿瘤位于四肢3例,躯干5例,头颈部5例,颅内1例。镜下肿瘤细胞核呈空泡状,合体样、漩涡状排列,可见纤维性假包膜及淋巴细胞鞘。9例可见假血管腔隙,2例可见钙化,2例核分裂活跃(活跃处11个/10 HPF)。3例镜下见硬化、黏液样间质。免疫表型:desmin(10/14)、EMA(12/14)、CD99(12/14)、SMA(9/12)、ALK(7/8)阳性,Ki67平均增殖指数16%。分子检测EWSR1基因断裂7例、EWSR1-ATF1融合2例、EWSR1-CREB1融合2例。14例患儿平均随访46个月,均无复发、转移。结论AFH是一种交界性或低度恶性肿瘤,儿童患者预后良好,很少复发或转移。诊断及鉴别诊断需要结合临床特点、组织形态、免疫组化及EWSR1、FUS基因检测综合分析。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 血管瘤样纤维组织细胞瘤 诊断

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5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征 被引量：3

10

作者 孔磊 杨深 +6 位作者 成海燕 伏利兵 马晓莉 曾骐 王焕民 彭芸 刘玥 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期199-204,共6页

目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析... 目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点。结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月～8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,最大径范围(3.1～8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化。1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主。5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移。本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月。结论纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液。 展开更多

关键词 纵隔 恶性横纹肌样瘤 临床特征 CT MRI

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中国专利奖获奖专利分析及启示 被引量：2

11

作者 傅礼兵 王拥军 +1 位作者 张金华 熊俐慧 《石油科技论坛》 2023年第4期82-88,共7页

为了激励企业加强科技创新,推动高质量高价值专利创造,针对第二十二届至二十四届近3届中国专利奖获奖情况,从专利权人类型、地域分布、产业领域、权利要求数量、授权日、同族专利数量等多个维度进行分析。其中,企业获奖专利最多,其次是... 为了激励企业加强科技创新,推动高质量高价值专利创造,针对第二十二届至二十四届近3届中国专利奖获奖情况,从专利权人类型、地域分布、产业领域、权利要求数量、授权日、同族专利数量等多个维度进行分析。其中,企业获奖专利最多,其次是高校及科研院所;地域分布上,北京市和广东省获奖专利数量优势明显;新兴产业获金奖、银奖数量逐渐增加,近3届占比达80%左右。中国石油近3届累计获中国专利奖项22项,主要分布在油气勘探、钻完井、管材制造、润滑油领域。近3届中国金奖、银奖专利共269件,其中,65%的专利权利要求数量分布在5~15项,授权日距离获奖年限为2~3年的专利127件,占比达47%,获奖专利全部具有同族专利,拥有同族专利数量不大于2件的有151件,占比达56%。结合中国石油集团科技创新与知识产权发展规划,提出了深入研究中国专利奖审评细则及导向,强化油气勘探开发与炼化知识产权高质量发展,推动新能源与新材料知识产权有效产出,推进知识产权成果转化创效高效运营4方面建议。 展开更多

关键词 中国专利奖 获奖专利 多维度 专利权人类型 地域分布 产业领域 专利权利要求 同族专利

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伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤133例病例系列报告 被引量：1

12

作者 赵倩 岳志霞 +10 位作者 苏雁 金眉 张大伟 赵文 王希思 段超 范洪君 简冰林 于彤 伏利兵 马晓莉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期215-219,共5页

背景伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多。目的总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素。设计病例系列报告。方法纳入2007年2月1日至2020年1月30日首... 背景伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤(NB)患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多。目的总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素。设计病例系列报告。方法纳入2007年2月1日至2020年1月30日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊NB且经荧光原位杂交法确定伴有MYCN扩增的患儿,分析患儿瘤灶部位、大小、转移部位、肿瘤标记物、病理亚型、治疗情况及影响预后的相关因素。主要结局指标3年生存影响因素。结果纳入133例MYCN扩增的NB患儿,占同期收治总NB患儿的12.0%。男82例,女51例,中位发病年龄(35.7±9.8)个月;原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区129例(97.0%),位于后纵隔区域4例(3.0%);骨髓转移81例(60.9%),骨骼转移80例(60.2%),中枢转移24例(18.1%);99例(74.4%)血清LDH≥1500 U·L^(-1),126例(94.7%)神经元特异性烯醇化酶≥100 ng·mL^(-1);原发瘤灶最大直径≥10 cm者89例(66.9%)。3年OS和EFS分别为(19.7±3.5)%和(19.0±3.6)%。78例进展复发,在诱导、巩固、维持及停药后进展复发分别为8、20、46和4例,进展复发的部位以原发瘤灶、骨髓、中枢神经系统及骨骼最常见,中位首次进展时间为11.3月。伴有骨髓、骨转移、合并1p36缺失、年龄<18月及未行自体外周血造血干细胞移植患儿预后不良。结论伴有MYCN扩增的NB患儿原发瘤灶以腹膜后肾上腺区为主,早期远处转移率高,50%以上患儿在维持治疗期间肿瘤进展,3年OS仅为19.7%。伴有MYCN扩增的NB患儿迫切需要靶向治疗等新的治疗手段,以提高疗效,改善预后。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 MYCN扩增 临床特征 预后

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婴儿期尤文肉瘤家族肿瘤临床特征及预后分析

13

作者 赵文 于洁 +5 位作者 王生才 于彤 伏利兵 王焕民 马晓莉 苏雁 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第6期346-350,共5页

目的总结婴儿尤文肉瘤(ESFT)临床特征及预后分析。方法回顾性分析2008年1月—2022年12月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并规律治疗的婴儿期ESFT的临床资料,总结临床特征及评估预后,随访至2023年2月28日。结果共7例患... 目的总结婴儿尤文肉瘤(ESFT)临床特征及预后分析。方法回顾性分析2008年1月—2022年12月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并规律治疗的婴儿期ESFT的临床资料,总结临床特征及评估预后,随访至2023年2月28日。结果共7例患儿纳入分析,占我院所有ESFT病例的5.7%(7/123)。男5例,女2例,中位发病年龄为10个月,从发病至确诊的中位时间为1.5个月。原发于骨骼者共4例,软组织者3例。原发肿瘤最大直径平均值分别为8.4cm和4cm。部分切除者5例,2例完整切除。全部患儿接受了化疗,平均化疗周期为14.4个。中位放疗年龄为20.5个月。7例患儿中,5例存活,其中4例疾病完全缓解状态,1例长期带瘤生存,2例死亡。结论婴儿ESFT是一种罕见的疾病,软组织起源的肿瘤较大年龄段ESFT相对多见,婴儿期原发肿瘤相对小,婴儿ESFT需要多学科联合治疗。病初诊断时转移期、对化疗的敏感性可能是不良预后的影响因素。 展开更多

关键词 尤文肉瘤家族肿瘤 婴儿 临床特征 预后

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病理免疫组化法检测MYCN蛋白在儿童神经母细胞瘤早期分层诊疗中的意义

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作者 赵倩 邢天宇 +7 位作者 苏雁 金眉 赵文 王希思 段超 岳志霞 伏利兵 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第6期358-362,共5页

目的探索病理免疫组化方法检测MYCN蛋白的表达与荧光原位杂交法方法检测MYCN基因的一致性,初步建立价格低廉、操作简单且易于推广的MYCN检测手段,用于神经母细胞瘤患儿早期的分层诊疗。方法应用FISH及IHC共同检测NB患儿的肿瘤组织及转... 目的探索病理免疫组化方法检测MYCN蛋白的表达与荧光原位杂交法方法检测MYCN基因的一致性,初步建立价格低廉、操作简单且易于推广的MYCN检测手段,用于神经母细胞瘤患儿早期的分层诊疗。方法应用FISH及IHC共同检测NB患儿的肿瘤组织及转移骨髓的MYCN表达。结果共54例NB患儿纳入本研究,全部患儿的瘤组织均经FISH方法检测,其中MYCN基因扩增31例,非扩增23例;入组患儿中有25例患儿病初伴有骨髓转移,对转移骨髓应用FISH及IHC方法检测,17例患儿MYCN蛋白表达阳性,8例为阴性,与患儿瘤组织FISH方法检测结果完全一致;用IHC方法检测肿瘤组织及转移骨髓的MYCN蛋白,阳性一致率均为86%~94%,阴性一致率为100%。结论IHC方法对NB患儿的肿瘤组织及受累转移的骨髓进行MYCN蛋白的检测,其结果与FISH方法的检测结果具有较高的一致性,价格低廉、操作简单,适用于NB患儿早期的危险度评估及推广。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 MYCN 免疫组化 荧光原位杂交

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评过剩吸附量和绝对吸附量关系式的不正确性

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作者 陈元千 傅礼兵 徐佳倩 《油气地质与采收率》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期1-6,共6页

页岩吸附气和煤层吸附气都是重要的非常规天然气资源。该资源的评价依赖于在不同压力下等温累积吸附量的计算和等温饱和吸附量的确定。不同压力下的等温累积吸附量,需要通过吸附仪的测试资料,利用有关的计算方法求得。基于1976年Adamson... 页岩吸附气和煤层吸附气都是重要的非常规天然气资源。该资源的评价依赖于在不同压力下等温累积吸附量的计算和等温饱和吸附量的确定。不同压力下的等温累积吸附量,需要通过吸附仪的测试资料,利用有关的计算方法求得。基于1976年Adamson(阿达姆森)提出的固相对气相吸附质量的关系式是不确定的,因此,1998年Donohue和Aranovich引用Adamson的吸附关系式,并提出过剩吸附量和绝对吸附量及其关系式也是不正确的。周理等于2000年发表的文章,确认和引用了Donohue和Aranovich过剩吸附量和绝对吸附量及其关系式同样是不正确的。在2015至2018年间,俞凌杰等沿用周理等的过剩吸附量和绝对吸附量关系式,发表了多篇论文。通过本文的研究,认为过剩吸附量和绝对吸附量是两个缺少物理定义和使用价值的伪名词,两者之间的关系式也是不正确的。利用过剩吸附量和绝对吸附量的关系式根本得不到等温吸附量、等温累积吸附量和等温饱和吸附量。 展开更多

关键词 页岩 煤层 吸附气 过剩吸附量 绝对吸附量 关系式 不正确性

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CENPA表达与儿童神经母细胞瘤进展和化疗耐受的关系 被引量：3

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作者 杨业然 伏利兵 +7 位作者 王焕民 于永波 金雅琼 洪恩宇 任慧敏 张杰 倪鑫 郭永丽 《标记免疫分析与临床》 CAS 2020年第5期823-828,849,共7页

目的探讨CENPA在儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的差异表达。研究CENPA的差异表达对NB增殖、转移、化疗耐药及预后的影响,为NB治疗及预后评价提供理论依据和线索。方法通过实时定量PCR(qRT-PCR)对CENPA在临床NB组织中的表达进行... 目的探讨CENPA在儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中的差异表达。研究CENPA的差异表达对NB增殖、转移、化疗耐药及预后的影响,为NB治疗及预后评价提供理论依据和线索。方法通过实时定量PCR(qRT-PCR)对CENPA在临床NB组织中的表达进行定量分析,并利用公共数据进行验证。在NB细胞系SH-SY5Y中敲低CENPA,通过实时细胞动力学分析仪测定、克隆形成实验和划痕实验,评估NB细胞增殖、转移和化疗耐药性的变化。并利用公共数据预测了CENPA对NB预后的影响。结果首先,高风险NB组织中CENPA的表达显着增加;其次,在SH-SY5Y细胞中敲低CENPA表达可以抑制NB细胞增殖和转移,并增加SH-SY5Y对阿霉素和顺铂的化疗敏感性;最后,通过分析公共数据发现,CENPA低表达组NB患儿的五年无事件生存率和五年总生存率均显著高于CENPA高表达组。结论CENPA高表达可以促进神经母细胞瘤的发展,增强NB化疗耐药性。因此,CENPA可能成为未来NB治疗和预后评价的潜在靶标。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 CENPA 肿瘤进展 化疗耐药 临床诊断

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53例单纯手术治疗极低危组、低危组神经母细胞瘤患儿临床特征及近期预后分析 被引量：2

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作者 简冰林 苏雁 +10 位作者 秦红 陈诚豪 王生才 蒋持怡 张诗晗 于彤 伏利兵 曾骐 王焕民 倪鑫 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第4期238-242,共5页

目的探讨神经母细胞瘤(NB)极低危组、低危组(<18个月)患儿仅行单纯手术治疗的临床特征、疗效及其近期预后,为应用单纯手术切除治疗极低危组、低危组NB患儿的意义提供临床依据。方法回顾性分析2016年12月1日—2019年12月31日于北京儿... 目的探讨神经母细胞瘤(NB)极低危组、低危组(<18个月)患儿仅行单纯手术治疗的临床特征、疗效及其近期预后,为应用单纯手术切除治疗极低危组、低危组NB患儿的意义提供临床依据。方法回顾性分析2016年12月1日—2019年12月31日于北京儿童医院就诊的极低危组和低危组NB仅行单纯手术治疗未行放、化疗治疗患儿的临床信息,分析该组患儿临床特征及近期预后。结果53例患儿入组,极低危组51例,低危组2例。初诊时中位年龄14.1(0.1~141.5)个月。原发瘤灶以腹膜后肾上腺最多见(47.2%)。病理分型:节细胞型神经母细胞瘤30例(56.6%)、神经母细胞瘤型23例(43.4%)。2例患儿血清NSE>100 ng/mL(3.8%),14例高于正常但<100 ng/mL(26.4%,14/53);50例行血清LDH检测,3例患儿血清LDH>500 U/L(6%);40例患儿病初行尿VMA/HVA检测,19例升高(47.5%)。NMYC基因扩增、1p36、11q23缺失均阴性。手术治疗:49例行局部瘤灶切除,3例行原发瘤灶切除+局部淋巴结清扫术,1例行分期肿瘤切除。53例患儿平均随访时间为21.9个月,52例(98.1%)病情稳定无复发。结论极低危组、低危组(<18个月)NB患儿具有良好的生物学特征,通过完整的瘤灶切除和术后定期随访能使患儿获得良好预后,可避免因过度治疗对患儿生活质量带来不利影响。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 极低危及低危组 手术 临床特征 近期预后

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儿童肾外肾母细胞瘤3例及文献回顾 被引量：1

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作者 刘珊 常晓峰 +4 位作者 任清华 常赛朔 伏利兵 何乐健 王焕民 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期279-283,共5页

儿童肾外肾母细胞瘤较为罕见,其症状及体征多无特异性,辅助检查亦无特殊表现,部分病例可伴发畸形有助于提示诊断。本文回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014—2018年收治的3例肾外肾母细胞瘤患儿临床资料,并结合国内外文献,总结... 儿童肾外肾母细胞瘤较为罕见,其症状及体征多无特异性,辅助检查亦无特殊表现,部分病例可伴发畸形有助于提示诊断。本文回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014—2018年收治的3例肾外肾母细胞瘤患儿临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床特点及治疗经验。 展开更多

关键词 WILMS瘤 外科手术 儿童

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神经纤维瘤病Ⅰ型合并儿童恶性实体肿瘤的临床分析 被引量：1

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作者 贺思豆 苏雁 +5 位作者 段超 张大伟 金眉 于彤 伏利兵 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第2期93-96,102,共5页

目的 总结神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法 回顾性分析2018年-2022年在我院肿瘤内科诊断并治疗随访的NF1合并恶性实体肿瘤患儿的临床资料,并分析预后。结果 共8名患儿纳入分析,男女各4例。诊断NF1的... 目的 总结神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法 回顾性分析2018年-2022年在我院肿瘤内科诊断并治疗随访的NF1合并恶性实体肿瘤患儿的临床资料,并分析预后。结果 共8名患儿纳入分析,男女各4例。诊断NF1的中位年龄为6.8(0.9-12.9)岁,诊断恶性实体肿瘤的中位年龄为5.3(0.9-13.3)岁。6例在实体肿瘤诊断时或之后确诊为NF1,仅2例在肿瘤诊断前确诊。肿瘤包括3例恶性周围神经鞘瘤、2例横纹肌肉瘤、2例视神路胶质瘤和1例神经母细胞瘤。所有患儿接受化疗;7例进行手术治疗,其中6例完全切除;4例接受放疗。随访中位时间为12.5(1-68)个月,7例存活,复发3例。结论 NF1可合并多种恶性实体肿瘤,早期识别NF1合并恶性肿瘤。 展开更多

关键词 儿童 NF1 恶性实体肿瘤 临床特征

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儿童及青少年胸部软组织肉瘤的临床特征及预后分析 被引量：1

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作者 张诗晗 马晓莉 +7 位作者 于洁 徐娜 赵文 段超 于彤 伏利兵 曾骐 张大伟 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第3期163-168,共6页

目的总结单中心胸部软组织肉瘤患儿的临床特征,治疗及预后。方法回顾性分析2008年6月—2020年5月31日在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的原发于胸部的软组织肉瘤,包括尤文肉瘤、横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤患儿临床资料,... 目的总结单中心胸部软组织肉瘤患儿的临床特征,治疗及预后。方法回顾性分析2008年6月—2020年5月31日在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的原发于胸部的软组织肉瘤,包括尤文肉瘤、横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤患儿临床资料,分析其临床病理特征,治疗过程和预后相关因素。结果53例患儿中,男27例,女26例,中位诊断年龄是92(13~193)个月。胸壁肿瘤24例(45.3%),胸腔内肿瘤29例(54.7%)。最常见的病理类型是尤文肉瘤,占54.7%。53例患者中1例诊断后回当地治疗,1例患者化疗1疗程后放弃治疗。52例患儿接受化疗,平均化疗11(1~26)个疗程,46例患儿接受原发瘤灶手术切除,47例患儿接受放疗,平均放疗剂量34.9Gy。系统治疗并随访51例患儿的生存分析显示3年总生存率(OS)是(60.0±7.7)%,其中尤文肉瘤3年OS是(64.3±9.9)%,横纹肌肉瘤3年OS是(27.8±14.8)%,其他肉瘤三年OS是(90.0±9.5)%。接受综合治疗(手术+放疗+化疗)的患儿的预后明显优于单纯手术和或化疗的患儿[3年OS:(65.4±8.1)%vs(28.6%±17.1)%,χ^(2)=12.33,P<0.001;3年EFS:(55.4±0.81)%vs 0.0%,χ^(2)=28.99,P<0.001]。单因素分析显示肿瘤部位在胸腔内,病理类型为横纹肌肉瘤,发生远处转移的患儿3年OS明显降低(P<0.05)。原发部位位于胸腔的横纹肌肉瘤患儿病死率100%,尤文肉瘤病死率46.6%,其他肉瘤患儿病死率14.2%,三组有明显统计学差异(χ^(2)=11.56,P<0.01)。结论儿童及青少年胸腔内横纹肌肉瘤预后极差。诊断时伴有远处转移及肿瘤位置发生在胸腔内是影响胸部软组织肉瘤患儿预后的不良因素。 展开更多

关键词 儿童及青少年 胸部 软组织肉瘤 预后

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