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环氧树脂半薄切片PAS染色应用 被引量:1
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作者 朵建英 文欣玫 +7 位作者 朱文佳 王敏 卢岩 黄月 陈海 徐敏 笪宇威 邸丽 《诊断病理学杂志》 2025年第2期213-215,共3页
目的建立肌肉标本环氧树脂半薄切片过碘酸-雪夫(periodic acid Schiff,PAS)染色方法,为肌糖原累积病(muscle glycogen storage disease,MGSD)病理诊断提供更加敏感的病理染色方法。方法回顾性分析18例MGSD患者骨骼肌病理资料,选择其中... 目的建立肌肉标本环氧树脂半薄切片过碘酸-雪夫(periodic acid Schiff,PAS)染色方法,为肌糖原累积病(muscle glycogen storage disease,MGSD)病理诊断提供更加敏感的病理染色方法。方法回顾性分析18例MGSD患者骨骼肌病理资料,选择其中病理染色糖原沉积特征不典型的患者,进行半薄切片PAS染色,在光镜及电镜下进行观察。结果常规切片PAS染色显示肌纤维内的空泡在半薄切片可见空泡处糖原蓄积呈粉红色深染;电镜下肌原纤维间或溶酶体内可见大量糖原颗粒,证实为糖原异常沉积。结论环氧树脂半薄切片PAS染色可有效检出冰冻切片染色漏检的糖原累积病例,为肌糖原累积病的病理诊断提供更加敏感的病理染色方法。 展开更多
关键词 环氧树脂半薄切片 糖原累积病 PAS染色 电镜
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皮质受累CLIPPERS综合征一例 被引量:1
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作者 沈发秀 笪宇威 陈海 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第4期286-289,共4页
患者男性,17岁,主因头晕头痛伴四肢乏力2个月,于2012年6月20日入院.患者于2个月前无明显诱因出现头晕头痛伴四肢乏力,自诉站立、行走不稳,易跌倒,症状持续加重,偶有饮水呛咳、言语不利,无肢体麻木或疼痛症状.曾于村卫生室就诊.予布洛芬... 患者男性,17岁,主因头晕头痛伴四肢乏力2个月,于2012年6月20日入院.患者于2个月前无明显诱因出现头晕头痛伴四肢乏力,自诉站立、行走不稳,易跌倒,症状持续加重,偶有饮水呛咳、言语不利,无肢体麻木或疼痛症状.曾于村卫生室就诊.予布洛芬(具体剂量不详)口服.因症状渐进性加重至我院就诊,以“颅内病变待查?”收入院. 展开更多
关键词 CLIPPERS综合征(非MeSH词) 大脑皮质 病例报告
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FcRn拮抗剂治疗成人全身型重症肌无力临床应用的专家建议(2024)
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作者 李志军 罗苏珊 +12 位作者 岳耀先 周昊 常婷 笪宇威 段瑞生 王玉鸽 杨春生 杨欢 张华 赵重波 周红雨 冯慧宇 卜碧涛 《中国临床神经科学》 2025年第1期1-9,共9页
重症肌无力(MG)是一种由致病性自身抗体介导的神经-肌肉接头疾病。免疫治疗已成为MG的重要治疗方法,其中新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂作为一种全新靶向免疫治疗药物,通过与免疫球蛋白(IgG)竞争性结合FcRn而加速清除致病性IgG,在临床实践中... 重症肌无力(MG)是一种由致病性自身抗体介导的神经-肌肉接头疾病。免疫治疗已成为MG的重要治疗方法,其中新生儿Fc受体(FcRn)拮抗剂作为一种全新靶向免疫治疗药物,通过与免疫球蛋白(IgG)竞争性结合FcRn而加速清除致病性IgG,在临床实践中治疗乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)阳性成人全身型重症肌无力(gMG)显示出良好的疗效和安全性。鉴于上市之初临床医生用药经验尚不丰富,为进一步指导临床合理、有效、安全应用FcRn拮抗剂,中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会重症肌无力协作组牵头制定了FcRn拮抗剂治疗成人gMG临床应用的专家建议,旨在为中国临床医生提供用药参考。 展开更多
关键词 新生儿Fc受体 FcRn拮抗剂 全身型重症肌无力 治疗 专家建议
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重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 被引量:12
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作者 罗苏珊 周昊 +13 位作者 岳耀先 卜碧涛 常婷 邓晖 段瑞生 笪宇威 冯慧宇 管宇宙 王玉鸽 杨春生 张华 周红雨 赵重波 杨欢 《中国临床神经科学》 2024年第3期241-251,共11页
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大。然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对... 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大。然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对其治疗管理亦缺乏高级别证据。为此,中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验,经过反复讨论,围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识,以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。 展开更多
关键词 重症肌无力 肌无力危象 危象前状态 管理 共识
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Pathological Observation of Blood Stasis Syndrome in Non-diabetic Peripheral Neuropathies:A Retrospective Analysis Based on Nerve Biopsy 被引量:1
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作者 XU Min CHEN Hai +6 位作者 SHI Zai-xiang da yu-wei LUO Yu-min GAO Li LU Yan WANG Min DI Li 《Chinese Journal of Integrative Medicine》 SCIE CAS CSCD 2020年第10期776-782,共7页
Objective To investigate the pathological features of blood stasis syndrome(BSS)in non-diabetic peripheral neuropathy.Methods Clinical data of 31 patients with non-diabetic peripheral neuropathy who had undergone nerv... Objective To investigate the pathological features of blood stasis syndrome(BSS)in non-diabetic peripheral neuropathy.Methods Clinical data of 31 patients with non-diabetic peripheral neuropathy who had undergone nerve biopsy during December 2004 and December 2010 in Xuanwu Hospital Capital Medical University were retrospectively analyzed.According to Chinese medicine(CM)syndrome differentiation and signs,26 patients were blood stasis type and 5 patients were non-blood stasis type.Clinical and pathological data were compared in detail.Results Clinically,although both groups shared similar symptoms of limb numbness,weakness and sensory disturbances,the prevalence of neuralgia was much grievous in BSS group(73.1%,26/31)compared with the non-BSS group(0%,0/5).As for signs,dermal nutrients disturbance(84.6%,22/26),dark or purple tongue(100.0%,26/26),and sublingual varices(80.7%,21/26)were more common in the BSS group than the non-BSS group(0%,60%,20%,respectively).The prevalence of qi deficiency cases(19/26)in the BSS group was significantly higher compared with the non-BSS group(1/5).The unique histological manifestations of BSS were axonal degeneration(16/26 vs 2/5 in non-BSS group),which was the hallmark of ischemia.Cases with BSS had prominent microangiopathy(61.5%,16/26),manifested as epineurium vasculitis(inflammatory cell infiltrated to the vessel wall,obliteration and recanalization,vascular proliferation,extravascular hemosiderin deposition),angiotelectasis,proliferation and hyaline degeneration of endoneurium capillary.In the BSS group,impaired blood-nerve barrier was indicated by sub-perineurial edema(46.2%,11/26)and endoneurial edema(15.4%,4/26).The Renaut body(15.4%,4/26)and amyloid deposition(3.8%,1/26)found in the BSS group were absent in the non-BSS group.Conclusions BBS was common in non-diabetic peripheral neuropathies.The nerves exhibited ischemic alteration of primary axon degeneration and secondary demyelination.The interstitial tissue revealed microcirculation impairment,blood-nerve barrier disturbance,amyloid deposition and proliferation changes.The high prevalence of qi deficiency also highlights the therapy of promotion of blood circulation and removal of blood stasis. 展开更多
关键词 Chinese medicine blood stasis syndrome non-diabetic peripheral neuropathy BIOPSY pathologic alteration
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