宫内发育迟缓大鼠肾脏Wilms瘤1基因DNA甲基化与蛋白尿关系 被引量：3

1

作者 陈径 匡新宇 +2 位作者 徐虹 沈茜 汤小山 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第3期228-231,共4页

目的观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1(WT1)基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系,探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓(IUGR)大鼠模型,至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自... 目的观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1(WT1)基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系,探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓(IUGR)大鼠模型,至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自然分娩。12周龄时,比色法测定24h尿蛋白定量,光镜下计数肾小球数目,实时PCR方法检测肾脏WT1基因mRNA水平及甲基转移酶DNMT1、DNMT3a和DNMT3bmRNA水平,MassARRAY定量分析检测WT1基因启动子区DNA甲基化状态。结果①IUGR组新生鼠出生体重显著低于对照组(P<0.0001),直至12周龄时体重仍低于对照组(P=0.043)。②与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠24h尿蛋白定量显著升高(P=0.016);血清胱抑素C水平显著升高(P=0.036),肾小球数目显著下降(P=0.001)。③与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠肾组织WT1基因mRNA的表达显著增高(P=0.047),WT1基因启动子区甲基化水平显著降低(P=0.029),并且其M1段甲基化水平与WT1基因mRNA的表达呈负相关(r=-0.939,P=0.0001),DNMT1和DNMT3bmRNA表达水平也显著下降(P值分别为0.003和0.010)。结论不良的宫内环境可以影响大鼠肾脏WT1基因的甲基化状态,继而导致其异常表达,可能参与了IUGR大鼠成年期蛋白尿的发生。 展开更多

关键词 宫内生长迟缓 肾脏 DNA甲基化 Wilms瘤1基因 大鼠

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川芎嗪对哮喘大鼠NF-κB表达及气道炎症的影响 被引量：12

2

作者 陈径 杨莉 +1 位作者 金蕊 王文建 《现代医学》 2005年第6期351-353,共3页

目的研究川芎嗪对哮喘大鼠肺组织中核因子-κB(NF-κB)表达的影响及其抗炎作用。方法将SD大鼠随机分为4组:对照组、模型组、激素组和川芎嗪组。用卵蛋白复制大鼠哮喘模型;免疫组织化学技术观察气道上皮细胞NF-κB的表达;行支气管肺泡灌... 目的研究川芎嗪对哮喘大鼠肺组织中核因子-κB(NF-κB)表达的影响及其抗炎作用。方法将SD大鼠随机分为4组:对照组、模型组、激素组和川芎嗪组。用卵蛋白复制大鼠哮喘模型;免疫组织化学技术观察气道上皮细胞NF-κB的表达;行支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞(Eos)计数及细胞分类计数。结果(1)4组NF-κB细胞核阳性表达的细胞占气道上皮细胞的百分比分别为(12.1±2.4)%、(26.8±3.6)%、(14.6±1.9)%和(17.3±2.6)%。模型组明显高于对照组(P<0.001);川芎嗪组明显低于模型组(P<0.01),且与激素组无显著性差异(P>0.05)。(2)川芎嗪组BALF中Eos的数目及Eos与淋巴细胞的比例均低于模型组(P<0.001),且其作用与激素组无显著性差异(P>0.05)。结论川芎嗪可以有效阻断肺组织中NF-κB的激活,减轻气道炎症。 展开更多

关键词 川芎嗪 核因子(NF-κB) 哮喘 大鼠

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基质金属蛋白酶及其抑制物与支气管哮喘 被引量：8

3

作者 陈径 杨莉 《国外医学（儿科学分册）》 2003年第5期239-241,共3页

基质金属蛋白酶 (MMPs)是主要的蛋白水解酶之一 ,其活性可以受到内源性抑制物组织金属蛋白酶抑制剂 (TIMPs)特异性调节。MMPs与TIMPs的平衡是维持细胞外基质内环境稳定的决定因素。气道炎症和重构是支气管哮喘的重要特征。MMPs及其抑制... 基质金属蛋白酶 (MMPs)是主要的蛋白水解酶之一 ,其活性可以受到内源性抑制物组织金属蛋白酶抑制剂 (TIMPs)特异性调节。MMPs与TIMPs的平衡是维持细胞外基质内环境稳定的决定因素。气道炎症和重构是支气管哮喘的重要特征。MMPs及其抑制物TIMPs可以通过对炎性细胞浸润和功能的影响 ,基质沉积和降解等作用参与支气管哮喘的发病机制 ;并且MMPs与TIMPs比例的失衡与气道高反应性及激素治疗的效果均有密切关系。 展开更多

关键词 支气管哮喘 基质金属蛋白酶 气道炎症 气道重构 气道高反应性 激素治疗

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川芎嗪对哮喘大鼠Th1/Th2型细胞因子水平的影响 被引量：33

4

作者 杨莉 陈径 +1 位作者 王文建 金蕊 《江苏医药》 CAS CSCD 北大核心 2004年第11期822-823,共2页

目的　探讨川芎嗪对哮喘大鼠Th1/Th2细胞亚群反应的影响及防治哮喘的作用机制。方法　 5 0只SD大鼠哮喘模型 ,分为正常对照组 (A) ,哮喘模型组 (B) ,激素对照组 (C) ,川芎嗪组(D) ,联合用药组 (E) ,用酶联免疫吸附试验 (ELISA)检测支气... 目的　探讨川芎嗪对哮喘大鼠Th1/Th2细胞亚群反应的影响及防治哮喘的作用机制。方法　 5 0只SD大鼠哮喘模型 ,分为正常对照组 (A) ,哮喘模型组 (B) ,激素对照组 (C) ,川芎嗪组(D) ,联合用药组 (E) ,用酶联免疫吸附试验 (ELISA)检测支气管肺泡灌洗液 (BALF)中白介素 4 (IL 4 )、γ干扰素 (IFN γ)水平及白介素 4 /γ 干扰素的比值 (IL 4 /IFN γ)的变化。结果　与正常组比较 ,哮喘模型组BALF中IL 4水平、IL 4 /IFN γ比例显著升高 (P <0 0 1) ,IFN γ水平显著降低 (P <0 0 1) ;与哮喘模型组比较 ,川芎嗪组和地塞米松组IL 4水平和IL 4 /IFN γ比例均显著降低 (P <0 0 1)。结论　川芎嗪具有抑制哮喘Th2细胞亚群优势反应和调节免疫平衡的作用。 展开更多

关键词 哮喘 川芎嗪 IL-4 IFN—γ 大鼠 BALF TH1/TH2型细胞因子 水平 调节免疫 亚群

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儿童散发性肾病综合征致病基因筛查策略的探讨 被引量：12

5

作者 李国民 沈茜 +9 位作者 徐虹 方晓燕 翟亦晖 孙利 刘海梅 饶佳 陈径 吴冰冰 高学武 安宇 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第5期350-356,共7页

目的通过儿童散发性肾病综合征（NS）致病基因及其突变特点,探讨儿童NS致病基因的筛查策略。方法收集复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科2011年1月1日至2013年12月31日的所有住院NS患儿的临床资料,依据发病年龄分为先天性NS（3月龄内）、... 目的通过儿童散发性肾病综合征（NS）致病基因及其突变特点,探讨儿童NS致病基因的筛查策略。方法收集复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科2011年1月1日至2013年12月31日的所有住院NS患儿的临床资料,依据发病年龄分为先天性NS（3月龄内）、婴儿型NS（~12月龄）、儿童早发型NS（~5岁）和儿童迟发型NS（~14岁）;对儿童早发型和迟发型NS再依据对糖皮质激素（GC）治疗反应分为GC敏感（SSNS）和GC耐药（SRNS）,SRNS又分为初发型和迟发型SRNS。先天性NS行NPHS1、NPHS2、PLCE1、LAMB2、LMX1B、COQ2基因所有外显子和WT1基因8、9外显子直接测序;婴儿型NS行NPHS1、NPHS2、PLCE1基因所有外显子和WT1基因8、9外显子直接测序;儿童早发型和迟发型NS行NPHS2基因所有外显子和WT1基因8、9外显子直接测序,以及NPHS1等8个基因42个常见突变位点的Snap Shot分析。结果238例NS患儿进入本文分析,男139例。18/10例（80%）先天性NS患儿检出NPHS1基因致病性突变;212例婴儿型NS患儿检出3例WT1（25.0%）、2例NPHS2（16.7%）和1例NPHS1（8.3%）基因突变;38/132例（6.1%）早发型NS患儿检出基因突变,均属于初发型SRNS（8/32,25.0%）,其中WT1 3例（9.4%）、NPHS2 2例（6.3%）、NPHS1 2例（6.3%）和INF21例（3.1%）,19例迟发型SRNS和81例SSNS患儿均未检出相关基因突变;484例儿童迟发型NS中未检出基因致病性突变。结论先天性NS、婴儿型NS和儿童早发型NS中的初发型SRNS患儿应是临床基因筛查的对象。NPHS1是本文先天性NS患儿的主要致病基因,推荐在先天性NS患儿行NPHS1基因检测。NPHS1、NPHS2和WT1基因突变频率在婴儿型NS和儿童早发型NS中的初发型SRNS患儿中较高,推荐这些人群中优先选择这3个基因作为目标基因进行筛查。不推荐常规在SSNS和迟发型SRNS患儿中行基因检测。 展开更多

关键词 儿童 肾病综合征 致病基因 SNAP Shot分析 直接测序

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从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征 被引量：19

6

作者 郑鹢冰 徐虹 +8 位作者 周利军 曹琦 孙利 沈茜 郭维 方晓燕 张俊 刘海梅 陈径 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2011年第3期190-198,共9页

目的了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1... 目的了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%(907例)、23.2%(329例)和12.1%(172例)。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病(26.6%,241/907例)、微小病变病(23.0%,209/907例)和轻微病变(18.1%,164/907例)所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%(27/907例);继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎(47.1%,155/329例)和薄基膜肾病(80.8%,139/172例)所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿(38.8%,551/1 419例)和原发性肾病综合征(30.9%,439/1 419例)多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%(206/1 419例),其病理类型主要为薄基膜肾病(52.9%,109/206例)和轻微病变(23.3%,48/206例);原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%(157例),其病理学类型主要为微小病变(61.8%,97例)和轻微病变(17.2%,27例)。结论肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。 展开更多

关键词 肾小球疾病 病理学 血尿 肾病综合征 儿童

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终末期肾病患儿113例的病因构成分析 被引量：7

7

作者 汤小山 徐虹 +9 位作者 沈茜 孙利 缪千帆 周利军 曹琦 刘海梅 陈径 饶佳 翟亦晖 方晓燕 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期382-385,共4页

目的分析终末期肾病（ESRD）患儿的病因构成。方法通过复旦大学附属儿科医院信息科病史查询系统检索2001年1月-2012年12月（2001--2012年）ESRD住院患儿的性别、首次诊断时的年龄、原发疾病和肾脏替代治疗（RRT）信息。ESRD患儿纳入标... 目的分析终末期肾病（ESRD）患儿的病因构成。方法通过复旦大学附属儿科医院信息科病史查询系统检索2001年1月-2012年12月（2001--2012年）ESRD住院患儿的性别、首次诊断时的年龄、原发疾病和肾脏替代治疗（RRT）信息。ESRD患儿纳入标准参照2002年美国肾脏基金会制定的慢性肾脏病临床实践指南（NKF-K／DOQI）慢性肾脏病（CKD）5期诊断标准。结果2001--2012年共诊断ESRD患儿113例，明确诊断时的平均年龄为（9．5士4．2）岁，男女比例为1．31：1。导致儿童ESRD的病因依次为先天性肾脏与尿路畸形（CAKUT）和肾脏囊性疾病（26．5％）、肾小球疾病（23．0％）、遗传性肾病（7．1％）、其他诊断（5．3％），另有病因不明患儿占38．1％。CAKUT是引起O～6岁息儿ESRD最主要的病因（36．0％，9／25），学龄期（7～10岁）和青春期（10～18岁）ESRD患儿的原发病因以肾小球疾病为主，分别占34．6％（9／26）和22．6％（14／62）。青春期ESRD患儿中病因不明者的构成比（53．2％，33／62）最高。肾小球疾病的病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化（23．1％）。与2001年1月--2006年12月比较，2007年1月--2012年12月ESRD患儿接受RRT的构成比有升高的趋势。结论CAKUT在ESRD患儿的原发病因中占重要地位，是婴幼儿和学龄前患儿的主要病因；而学龄期和青春期起病患儿中肾小球疾病占多数。 展开更多

关键词 儿童 肾功能衰竭 慢性 病因

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NPHP3基因突变致婴幼儿期进展为终末期肾病的肾单位肾痨2例并文献复习 被引量：7

8

作者 李国民 刘海梅 +6 位作者 陈径 孙利 曹琦 沈茜 翟亦晖 吴冰冰 徐虹 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期362-367,共6页

目的总结2例在婴幼儿期进展为终末期肾病(ESRD)的NPHP3基因突变致肾单位肾痨(NPHP)患儿的临床特征及基因突变的特点。方法收集患儿的一般情况、肾活检、影像学、实验室检查和基因测序结果,并行文献复习。结果(1)2例均为男性,发病年龄3... 目的总结2例在婴幼儿期进展为终末期肾病(ESRD)的NPHP3基因突变致肾单位肾痨(NPHP)患儿的临床特征及基因突变的特点。方法收集患儿的一般情况、肾活检、影像学、实验室检查和基因测序结果,并行文献复习。结果(1)2例均为男性,发病年龄3和17个月,均以黄疸、肝功能异常为首发症状,2例进展至ESRD的年龄分别为11和35个月。例1肾活检病理肾小管间质炎,肾小球轻度病变,未见囊肿;肝脏活检肝细胞弥漫性变性,间质纤维组织增生。未发现家族中有类似疾病。(2)行高通量测序结果显示,例1存在NPHP3基因C.2369A>G(p.L790P)、c.1358A>G(p.L453P)杂合错义突变,例2存在c.1174C>T(p.R392X)无义突变和IVS26-3A>G剪切突变。2例均为复合杂合突变,均分别来自患儿父母。p.L453P和p.L790P错义突变及IVS26-3A>G剪切突变经软件预测为有害突变。除IVS26-3A>G外均为新发现的突变。(3)共检索到18篇文献1 504例NPHP患者行NPHP3测序,79例检测到NPHP3纯合突变或复合杂合突变。其中19例在新生儿期进展为ESRD,需要肾脏替代治疗,常伴有肺发育不良和胰腺囊肿,在胎儿期表现为羊水少,超声提示双肾增大,伴有囊性改变,常被诊断为常染色体隐性遗传多囊肾;余20例(含文2例)在5岁前进展为ESRD,以肝功能异常和贫血为主要表现,常伴肝脏纤维化和胆管发育异常;42例在5岁后进展为ESRD,以贫血、肾功能异常和高血压等肾脏表型为主。结论 NPHP3基因突变所致NPHP并非传统意义上的青年型NPHP,约半数在5岁前进展为ESRD,故婴幼儿期不明原因的黄疸和肝功能异常应警惕NPHP3基因突变可能。本研究发现的c.1358A>G、C.2369A>G和c.1174C>T突变为新发现的NPHP3基因突变类型。 展开更多

关键词 婴儿期 幼儿期 肾单位肾痨 NPHP3基因

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常染色体显性局灶节段肾小球硬化一家系INF2基因及临床特征 被引量：4

9

作者 李国民 高学武 +10 位作者 徐虹 翟亦晖 沈茜 张晓娥 方晓燕 安宇 孙利 刘海梅 陈径 曹琦 饶佳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第3期192-196,共5页

目的分析1个常染色体显性局灶节段肾小球硬化(AD-FSGS)家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进... 目的分析1个常染色体显性局灶节段肾小球硬化(AD-FSGS)家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子,以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代,27名成员,现有成员23名。发病者5例,女性3例,男性2例,平均发病年龄26.9岁。临床资料分析显示,该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变,其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变,缺失的碱基为CCCCACCCCCAC(c.1249delCCCCACCCCCAC,p.T420_P423del),缺失在外显子8第274～285位点,该位点突变既往未见报道。c.1249delCCCCACCCCCAC位于INF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域(DID)编码区。结论 INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因,c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。 展开更多

关键词 局灶节段肾小球硬化 常染色体显性遗传 缺失 测序 INF2基因

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基于一家国家儿童医学中心住院病案首页肾脏专科疾病诊断谱及其一般特征的横断面调查 被引量：2

10

作者 翟亦晖 施鹏 +14 位作者 饶佳 陈径 方晓燕 缪千帆 张致庆 刘佳璐 汤小山 刘娇娇 曹琦 郭维 叶成杰 葛小玲 张晓波 沈茜 徐虹 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期347-354,共8页

目的探索基于住院病案首页专科医疗数据的分析方法,描述复旦大学附属儿科医院(我院)肾脏专科的医疗服务特色。方法横断面调查。以医院信息系统(HIS)住院病案首页2014年1月1日至2018年12月31日肾脏专科全样本数据为基础。数据脱敏后提取... 目的探索基于住院病案首页专科医疗数据的分析方法,描述复旦大学附属儿科医院(我院)肾脏专科的医疗服务特色。方法横断面调查。以医院信息系统(HIS)住院病案首页2014年1月1日至2018年12月31日肾脏专科全样本数据为基础。数据脱敏后提取本研究目标字段建立备份数据库,行数据清洗(ICD-10编码国标新旧版映射、现住址简约为省市),建立肾脏(相关)专科疾病字典库(DASF-PEKDI)并分类(原发性肾小球疾病、继发性肾脏疾病、遗传性肾小球疾病、肾小管疾病、泌尿系感染、先天性肾脏和尿路畸形、尿石症、肾血管病变、夜遗尿、肾脏肿瘤、肾功能不全/肾衰竭、肾脏替代治疗、血尿/蛋白尿、其他)。结果在我院HIS系统中检索住院病案首页肾脏专科标识性符号的住院病案7898份,从DASF-PEKDI导出1091条国标新版ICD-10诊断编码,其中肾脏(相关)专科疾病诊断编码共285条,逐条审读剔除非明确的肾脏疾病诊断编码、合并症编码、手术状态编码,专科疾病诊断编码共227条,同时还纳入3条肾脏穿刺术操作编码(ICD-9-CM3)。我院肾脏科出院3963例(7898例次);肾脏(相关)专科疾病占90.1%(3571例),中位年龄5.8岁(0~20岁),男61.3%,肾脏(相关)专科疾病人次占90.5%(7144人次),5年间上海市以外的病例由2014年72.1%上升至2018年85.7%。年均住院总费用每人次13716元,平均住院9.4 d。原发性肾小球疾病以原发性肾病综合征为主(78.1%),继发性肾脏疾病以紫癜性肾炎和狼疮性肾炎为主(共占78.4%),先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)诊断构成比由2014年的9.3%上升至2018年的15.3%,肾功能不全/肾衰竭以慢性肾脏病2~5期为主(共占90.7%),肾脏替代治疗腹膜透析占62.2%、血液透析占12.6%、肾移植占25.2%。结论住院病案首页的肾脏专科疾病诊断谱首先需要基于ICD-10编码的标化,并建立肾脏(相关)专科疾病字典库和分类,基于此才能准确反映肾脏专科住院疾病的人口学和专科化特点。 展开更多

关键词 医院信息系统 住院病案 首页 ICD-10编码 诊断谱 国家儿童医学中心 肾脏专科

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哮喘268例治疗计划坚持情况分析 被引量：3

11

作者 王文建 杨莉 陈径 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第2期127-128,共2页

目的　初步了解哮喘患儿的治疗计划坚持情况 ,分析存在的问题 ,并探讨相应防治措施。方法　对2 68例哮喘患儿治疗计划坚持情况进行问卷调查 ,重点统计并对比分析中断治疗的相关因素。结果　 76.1%患儿中断治疗 ,停药原因依次为担心药物... 目的　初步了解哮喘患儿的治疗计划坚持情况 ,分析存在的问题 ,并探讨相应防治措施。方法　对2 68例哮喘患儿治疗计划坚持情况进行问卷调查 ,重点统计并对比分析中断治疗的相关因素。结果　 76.1%患儿中断治疗 ,停药原因依次为担心药物副作用、经济原因、症状缓解、治疗效果不好和小儿不配合或遗忘等 ,家长知识水平、医患关系和疗程也有相应影响。结论　本地区哮喘患儿治疗计划的坚持率仍较低 。 展开更多

关键词 哮喘 儿童 坚持性 治疗 问卷调查

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致密物沉积病患儿一例 被引量：1

12

作者 方晓燕 陈径 +3 位作者 孙利 沈茜 郭慕依 徐虹 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期174-176,I0005,共4页

1临床资料患儿男,8岁。2010年11月（患儿5岁时）因双下肢水肿伴血肌酐水平升高1个月入院。入院前1.5个月有足背皮肤感染史,1个月前出现双眼睑和双下肢水肿,伴茶色尿,无尿频、尿急、尿痛,尿量600～800mL,就诊于当地医院。血压120/80 mmHg... 1临床资料患儿男,8岁。2010年11月（患儿5岁时）因双下肢水肿伴血肌酐水平升高1个月入院。入院前1.5个月有足背皮肤感染史,1个月前出现双眼睑和双下肢水肿,伴茶色尿,无尿频、尿急、尿痛,尿量600～800mL,就诊于当地医院。血压120/80 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）。尿常规检查结果示,红细胞满视野,尿蛋白质＋＋＋,24h尿蛋白1.6g。生化检查结果示,尿素氮（BUN）18.14mmol/L,血肌酐219.2μmol/L。 展开更多

关键词 足背皮肤 茶色尿 双眼睑 尿蛋白 血肌酐水平 生化检查结果 急性肾损伤 新月体形成 血管襻 细胞性新月体

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川芎嗪对哮喘大鼠Th2型细胞因子作用的研究 被引量：3

13

作者 金蕊 杨莉 +2 位作者 陈径 李羚 唐珩 《现代医学》 2006年第5期327-329,共3页

目的探讨川芎嗪对哮喘大鼠白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-13(IL-13)水平的影响及其防治哮喘的作用机制。方法60只SD大鼠随机分为正常对照组、哮喘模型组、地塞米松组、小剂量及大剂量川芎嗪组、联合用药组,以卵蛋白致敏和激发制备大... 目的探讨川芎嗪对哮喘大鼠白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-13(IL-13)水平的影响及其防治哮喘的作用机制。方法60只SD大鼠随机分为正常对照组、哮喘模型组、地塞米松组、小剂量及大剂量川芎嗪组、联合用药组,以卵蛋白致敏和激发制备大鼠哮喘模型,用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测支气管肺泡灌洗液(BALF)中IL-4、IL-13的水平。结果哮喘模型组BALF中IL-4、IL-13水平均高于正常对照组(P<0.001);地塞米松组和川芎嗪治疗各组均显著低于哮喘模型组(P<0.001);川芎嗪大剂量组和联合用药组降低IL-4和IL-13的作用与地塞米松组无显著性差异(P>0.05);川芎嗪大剂量组降低IL-4的作用与川芎嗪小剂量组无显著性差异(P>0.05),川芎嗪大剂量组降低IL-13的作用优于川芎嗪小剂量组(P<0.05);BALF中IL-4和IL-13水平呈显著正相关(r=0.714,P<0.01)。结论川芎嗪通过抑制IL-4和IL-13的水平而抑制哮喘气道炎症。 展开更多

关键词 川芎嗪 白细胞介素-4 白细胞介素-13 支气管哮喘 大鼠

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急性链球菌感染后IgA为主型肾小球肾炎1例

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作者 李群 孙利 +4 位作者 徐虹 沈茜 陈径 郭慕依 陈莲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第6期474-477,共4页

1 病例资料 患儿，男性，5岁，因肉眼血尿3周，于2013年2月22日入住复旦大学附属儿科医院（我院），咳嗽，无水肿、皮疹、发热和咽痛等症状，入我院前曾在当地医院查血支原体抗体弱阳性，补体C31．02g·L^-1，抗“0”217kU·L... 1 病例资料 患儿，男性，5岁，因肉眼血尿3周，于2013年2月22日入住复旦大学附属儿科医院（我院），咳嗽，无水肿、皮疹、发热和咽痛等症状，入我院前曾在当地医院查血支原体抗体弱阳性，补体C31．02g·L^-1，抗“0”217kU·L^-1，先后予头孢替安、阿奇霉素、青霉素抗感染、双嘧达莫抗凝等治疗17d。 展开更多

关键词 肾小球肾炎 复旦大学附属儿科医院 IGA 感染后 链球菌 急性 肉眼血尿 支原体抗体

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Gitelman综合征合并肾病综合征1例报告并文献复习 被引量：2

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作者 廖盼丽 饶佳 +6 位作者 沈茜 方晓燕 陈径 汤小山 刘佳璐 张志庆 徐虹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期40-43,共4页

目的总结SLC12A3基因变异致Gitelman综合征的诊断和治疗。方法回顾分析1例Gitelman综合征合并原发性肾病综合征患儿的临床资料,系统复习Gitelman综合征合并蛋白尿文献。结果6岁男性患儿,因肾病综合征复发就诊,持续低钾血症,同时伴尿钠... 目的总结SLC12A3基因变异致Gitelman综合征的诊断和治疗。方法回顾分析1例Gitelman综合征合并原发性肾病综合征患儿的临床资料,系统复习Gitelman综合征合并蛋白尿文献。结果6岁男性患儿,因肾病综合征复发就诊,持续低钾血症,同时伴尿钠及尿钾排出增多,低镁血症,代谢性碱中毒,低尿钙症,肾素血管紧张素系统激活,血压无异常,无特殊用药史及家族史。全外显子测序发现患儿16号染色体1号外显子SLC12A3基因存在c.179C>T(p.T60M)纯合错义变异(NM_000339),其父母均为携带者;ACMG评分为致病性突变。患儿确诊为肾病综合征合并Gitelman综合征。结论重视Gitelman综合征蛋白尿的评估和随访,保护肾功能。 展开更多

关键词 GITELMAN综合征 蛋白尿 SLC12A3基因

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辣椒提取物对母猪繁殖性能、血清生化指标和初乳成分的影响 被引量：7

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作者 郭衍新 黄世猛 +7 位作者 马秋刚 赵丽红 张建云 计成 陈家钊 李峰娟 陈径 简勇军 《动物营养学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期115-122,共8页

本试验旨在探究饲粮添加辣椒提取物对母猪繁殖性能、血清生化指标和初乳成分的影响,以确定母猪饲粮中辣椒提取物的适宜添加剂量并阐明其作用效果。选择配种时间和体况相近的妊娠85 d“大白”母猪27头,随机分为3组,每组9个重复,每个重复... 本试验旨在探究饲粮添加辣椒提取物对母猪繁殖性能、血清生化指标和初乳成分的影响,以确定母猪饲粮中辣椒提取物的适宜添加剂量并阐明其作用效果。选择配种时间和体况相近的妊娠85 d“大白”母猪27头,随机分为3组,每组9个重复,每个重复1头母猪。Ⅰ组为对照组,饲喂玉米-豆粕型基础饲粮;Ⅱ组和Ⅲ组分别饲喂在基础饲粮中添加0.5%和1.0%辣椒提取物的饲粮。试验从母猪妊娠85 d开始,至产完挤奶后结束。结果表明:1)与对照组相比,饲粮添加辣椒提取物对母猪各项繁殖性能指标均无显著影响(P>0.05)。2)Ⅱ组母猪血清总蛋白含量有高于对照组的趋势(P>0.05),且显著高于Ⅲ组(P<0.05)。3)Ⅲ组母猪血清总抗氧化能力有高于对照组的趋势(P>0.05),且显著高于Ⅱ组(P<0.05)。4)Ⅱ组母猪血清肿瘤坏死因子-α含量显著低于对照组和Ⅲ组(P<0.05);对照组和Ⅱ组母猪血清白细胞介素-1β含量显著低于Ⅲ组(P<0.05);Ⅱ组和Ⅲ组母猪血清白细胞介素-10含量显著低于对照组(P<0.05)。5)Ⅱ组母猪血清促乳素含量显著高于对照组(P<0.05),血清生长激素含量显著高于对照组和Ⅲ组(P<0.05)。综上所述,在母猪饲粮中添加0.5%辣椒提取物可以改善繁殖母猪的血清生化状态。 展开更多

关键词 辣椒提取物 母猪 繁殖性能 血清生化 初乳

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儿童肾移植多学科管理模式的探讨 被引量：7

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作者 沈茜 刘娇娇 +14 位作者 翟亦晖 陈径 方晓燕 饶佳 林芳 汤小山 刘佳璐 毕允力 吴冰冰 张雷 朱有华 许明 朱同玉 曾力 徐虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期20-25,共6页

目的:本研究旨在探讨改善儿童肾移植长期预后的管理模式,尤其是术前、术后多学科管理在儿童肾移植中的意义。方法:2011年1月至2019年5月,复旦大学附属儿科医院肾脏科与海军军医大学附属长海医院及复旦大学附属中山医院合作开展器官捐献... 目的:本研究旨在探讨改善儿童肾移植长期预后的管理模式,尤其是术前、术后多学科管理在儿童肾移植中的意义。方法:2011年1月至2019年5月,复旦大学附属儿科医院肾脏科与海军军医大学附属长海医院及复旦大学附属中山医院合作开展器官捐献供肾-儿童肾移植,对肾移植患儿采用术前-术中-术后闭环管理模式。本研究通过临床资料分析,探讨该模式的特点和效果,重点讨论术前、术后管理在儿童肾移植中发挥的作用。结果:(1)一般资料:129例终末期肾衰竭患儿接受器官捐献供肾移植,肾移植受者年龄10.6±3.8岁,其中最小移植年龄21月龄,最小移植体重9 kg。供体中104例(80%)为儿童供体,儿童供体中位年龄1.5岁(11月~3岁)。(2)术前管理:原发病诊断方面,儿童肾脏科与泌尿外科、分子诊断中心等多学科合作,使得86%患儿原发病诊断明确,先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)及遗传性肾病为其主要病因,占28.6%和27.9%;移植前肾替代治疗方面:96%患儿移植前接受透析治疗,中位透析时间1.3(0.7~2.0)年;移植前慢性肾脏病相关并发症纠正情况:肾性贫血控制率70%,血钙控制率77%,血磷控制率65%,全段甲状旁腺激素(iPTH)控制率66%,严重左心室肥厚(LVH)控制率80%。(3)术后管理:129例肾移植患儿中位随访时间2.0(1.1~4.8)年。随访期间感染情况:63例(48%)肾移植受者发生感染,病原菌中以细菌感染最多见(54%),其次为病毒感染(42%),病毒感染中半数以上为巨细胞病毒(CMV);排斥情况:14例(10.8%)肾移植术后发生排斥反应;原发病复发情况:1例(0.8%)局灶节段性肾小球硬化原发病复发。(4)肾移植预后:受者1年、3年、5年、7年存活率均为96.6%,移植肾1年、3年、5年、7年存活率均为87%。末次随访时估算肾小球滤过率为81.2±29.8(ml/min/1.73 m^2)。16例移植肾失功,其中13例(81%)移植肾丢失发生在移植后1月内,移植肾血管栓塞是主要失功原因。结论:多学科闭环管理下的儿童肾移植受者预后良好,该模式值得推广。 展开更多

关键词 儿童 肾移植 预后 多学科管理

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关于我国现行国际商务人才培养模式的研究

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作者 陈径 《中国市场》 2019年第31期184-184,186,共2页

在“一带一路”和全球一体化的背景下,各国之间的交往日益密切,开放程度愈加广阔,国际经济贸易形势日趋复杂,新时代的不断发展对国际商务人才培养提出了更高的要求与标准,为加强中国与国际社会经济的交往轨道,进一步提升中国的综合国力... 在“一带一路”和全球一体化的背景下,各国之间的交往日益密切,开放程度愈加广阔,国际经济贸易形势日趋复杂,新时代的不断发展对国际商务人才培养提出了更高的要求与标准,为加强中国与国际社会经济的交往轨道,进一步提升中国的综合国力,需对现行的国际商务人才培养模式进一步深入研究,以培养出符合新时期国家开放战略的优秀人才。 展开更多

关键词 国际商务 人才培养模式 “互联网+”

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维持性腹膜透析和血液透析治疗儿童终末期肾病的临床分析和疗效比较 被引量：16

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作者 沈茜 方晓燕 +9 位作者 孙玉 翟亦晖 饶佳 陈径 张俊 张欣 缪千帆 周清 张慧 徐虹 《中国血液净化》 CSCD 2019年第6期402-405,共4页

目的分析腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)和血液透析(hemodialysis,HD)治疗儿童终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)临床特征和疗效比较。方法收集2011 年1 月~2018 年6月在复旦大学附属儿科医院接受透析治疗的ESRD 患儿资料,比... 目的分析腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)和血液透析(hemodialysis,HD)治疗儿童终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)临床特征和疗效比较。方法收集2011 年1 月~2018 年6月在复旦大学附属儿科医院接受透析治疗的ESRD 患儿资料,比较2 组临床特征和转归。结果231 例PD 和50 例HD 患儿纳入研究,PD 组起始透析年龄小于HD 组(t=-4.998,P<0.001),透析随访中血红蛋白(t=0.560,P=0.576)、血钙(t=0.000,P=1.000)、血磷(t=0.448,P=0.657)、甲状旁腺素(t=- 1.828,P=0.069)、超声心动图左室重量指数(Z=-0.750,P=0.455)等均无差异。PD 组待肾时间与HD 组相仿(t=-0.733,P=0.467),2 组患儿转归无差异(P=0.334)。结论82%患儿以PD 为首选透析模式,PD 和HD 在ESRD 并发症、待肾时间和转归方面均相似。 展开更多

关键词 腹膜透析 血液透析 儿童 终末期肾病 预后

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WT1基因检测时机对Wilm s肿瘤合并慢性肾脏疾病预后影响的回顾性队列研究 被引量：7

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作者 方晓燕 沈剑 +11 位作者 沈茜 毕允力 汤小山 刘佳璐 张致庆 翟亦晖 陈径 李国民 吴冰冰 钱琰琰 徐虹 饶佳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期266-270,共5页

目的分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wi... 目的分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wilms肿瘤合并CKD 2~5期或肾病综合征或有蛋白尿的连续病例。按进展为终末期肾衰竭(ESRD)之前是否明确WT1基因突变分为早诊断组和晚诊断组,以ESRD为终点比较两组的预后。结果22例患儿明确WT1基因的常染色体显性遗传突变,分别位于第8~9外显子/内含子。依据临床分型,10例为Denys-Drash综合征,3例为Fraiser综合征,9例表型为孤立型肾病综合征,5例合并假两性畸形。随访终点进入ESRD有15例,7例进入CKD 2~4期。应用生存曲线分析证实,早诊断组较晚诊断组进入ESRD病程显著延迟(P=0.011)。结论在儿童Wilms肿瘤、肾病综合征/蛋白尿、慢性肾功能损害的患儿中,在肾功能进展恶化之前及早明确WT1基因突变,不仅有助于临床诊断分型,还能显著延缓进入ESRD病程。 展开更多

关键词 肾病综合征 WT1基因 Denys-Drash综合征 Fraiser综合征 慢性肾脏疾病 终末期肾衰竭

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