多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogeni...多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,nOH)是原发性神经系统退行性疾病中慢性自主神经衰竭的关键表现,是MSA患者最常见的自主神经功能障碍,然而目前针对MSA患者伴nOH的治疗方法有限。本文报告1例MSA伴nOH患者的多学科协作康复治疗方案,旨在为此类患者的临床康复提供借鉴。展开更多
文摘多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,nOH)是原发性神经系统退行性疾病中慢性自主神经衰竭的关键表现,是MSA患者最常见的自主神经功能障碍,然而目前针对MSA患者伴nOH的治疗方法有限。本文报告1例MSA伴nOH患者的多学科协作康复治疗方案,旨在为此类患者的临床康复提供借鉴。
文摘目的 分析三重刺激技术（TST）对评价不典型帕金森患者皮质脊髓束损害的临床应用价值。方法 病例组为2009年7月在北京协和医院就诊的6例不典型帕金森患者（多系统萎缩5例，进行性核上性麻痹1例），对照组为12例年龄匹配的正常人或非神经系统疾病患者。对受试者进行右上肢小指展肌TST和传统运动诱发电位（MEP）测定，分析TST波幅比（TST测试/TST对照）、中枢运动传导时间（CMCT）、静息运动阈值（RMT）、MEP潜伏期特点。对上述电生理指标进行与病程和年龄的相关性分析。结果 与对照组相比，不典型帕金森患者的TST波幅比明显降低[（40.7%±18.6%） vs （96.8%±3.0%），P＝0.001]，RMT明显升高[（63.3±5.2） vs （48.6±8.4），P＝0.001]，MEP潜伏期和CMCT在两组间差异无统计学意义（P＞0.05）。TST和传统MEP相关参数与病程或年龄之间均未见显著性相关，但是TST波幅比与病程呈现负相关趋势。结论 TST较传统MEP能更好地评价不典型帕金森患者的皮质脊髓束损害。
