据Straus统计大约35%的非霍奇金淋巴瘤有脾脏侵犯,且脾脏是主要的病变部位.而起源于脾脏边缘带的淋巴瘤(splenic marginal zone lym-phoma,SMZL)是由Cousar首先报道的.它的主要表现为脾中度肿大、贫血、体重减轻和发热等,并常有脾外转移...据Straus统计大约35%的非霍奇金淋巴瘤有脾脏侵犯,且脾脏是主要的病变部位.而起源于脾脏边缘带的淋巴瘤(splenic marginal zone lym-phoma,SMZL)是由Cousar首先报道的.它的主要表现为脾中度肿大、贫血、体重减轻和发热等,并常有脾外转移.许多患者在接受脾切除术后可存活.随着对SMZL的深入研究,在1994年新修订的欧美淋巴瘤分类标准中已将它归为一类独特的外周B细胞肿瘤.本文综述近年来的研究概况,包括该病的概念、临床特征、组织学特征、免疫学特征、分子遗传学特征和鉴别诊断.一、概念脾脏边缘带位于脾脏的白髓和红髓之间,宽约100μm.该区的淋巴细胞较白髓稀疏,较红髓密集,含有T细胞和B细胞,但以中等大小有圆形或椭圆形核的B细胞为主,另有较多的巨噬细胞和血细胞.由于由中央动脉分支的毛细血管末端膨大成边缘窦,血细胞可由窦内皮细胞间的间隙进入淋巴组织,所以边缘带是淋巴细胞从血液进入脾内淋巴组织的重要通道,同时也是脾首先接触抗原引起体液免疫反应的重要部位.当然,这些抗原常是非T细胞依赖性的,例如细菌荚膜多糖等.Hammer等提出脾脏边缘带淋巴瘤的诊断标准是:①肿瘤细胞在肿大的脾脏边缘带有明确定位;②大多数病例边缘带细胞的结节是通过替代通常的滤泡中心和外套层产生的;展开更多
文摘据Straus统计大约35%的非霍奇金淋巴瘤有脾脏侵犯,且脾脏是主要的病变部位.而起源于脾脏边缘带的淋巴瘤(splenic marginal zone lym-phoma,SMZL)是由Cousar首先报道的.它的主要表现为脾中度肿大、贫血、体重减轻和发热等,并常有脾外转移.许多患者在接受脾切除术后可存活.随着对SMZL的深入研究,在1994年新修订的欧美淋巴瘤分类标准中已将它归为一类独特的外周B细胞肿瘤.本文综述近年来的研究概况,包括该病的概念、临床特征、组织学特征、免疫学特征、分子遗传学特征和鉴别诊断.一、概念脾脏边缘带位于脾脏的白髓和红髓之间,宽约100μm.该区的淋巴细胞较白髓稀疏,较红髓密集,含有T细胞和B细胞,但以中等大小有圆形或椭圆形核的B细胞为主,另有较多的巨噬细胞和血细胞.由于由中央动脉分支的毛细血管末端膨大成边缘窦,血细胞可由窦内皮细胞间的间隙进入淋巴组织,所以边缘带是淋巴细胞从血液进入脾内淋巴组织的重要通道,同时也是脾首先接触抗原引起体液免疫反应的重要部位.当然,这些抗原常是非T细胞依赖性的,例如细菌荚膜多糖等.Hammer等提出脾脏边缘带淋巴瘤的诊断标准是:①肿瘤细胞在肿大的脾脏边缘带有明确定位;②大多数病例边缘带细胞的结节是通过替代通常的滤泡中心和外套层产生的;
