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公立儿童专科医院组织文化建设探讨 被引量：1
1
作者 黄青菁 秦赛君 孙金峤 《中医药管理杂志》 2024年第3期182-184,共3页
医院文化建设,对推动公立医院改革,实施健康中国发展战略,提高全民健康水平有着重要的意义,文章结合领导力理论、冰山模型理论、竞值架构和7S模型对公立医院文化建设进行分析,讨论公立医院文化建设为医院发展提供坚实的文化基础、明确... 医院文化建设,对推动公立医院改革,实施健康中国发展战略,提高全民健康水平有着重要的意义,文章结合领导力理论、冰山模型理论、竞值架构和7S模型对公立医院文化建设进行分析,讨论公立医院文化建设为医院发展提供坚实的文化基础、明确的发展方向、规范的制度保障和有力的舆论支撑,有利于提高员工的整体素质、增强员工的凝聚力、塑造良好的医院形象及有利于增强市场竞争力。 展开更多
关键词 公立医院 文化建设 医院发展
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SAMD9/SAMD9L突变相关疾病3例临床特征分析
2
作者 朱柯 孙碧君 +5 位作者 王文婕 周钦华 刘璐瑶 侯佳 王晓川 孙金峤 《罕见病研究》 2024年第4期507-511,共5页
SAMD9和SAMD9L基因突变可分别引起MIRAGE综合征和共济失调-全血细胞减少(ATXPC)综合征。本文报道3例与SAMD9/SAMD9L突变相关的疾病病例,其中包括1例SAMD9基因突变(c.3809T>A,p.F1270Y)和2例SAMD9L基因突变(c.2675T>G,p.M892R;c.10... SAMD9和SAMD9L基因突变可分别引起MIRAGE综合征和共济失调-全血细胞减少(ATXPC)综合征。本文报道3例与SAMD9/SAMD9L突变相关的疾病病例,其中包括1例SAMD9基因突变(c.3809T>A,p.F1270Y)和2例SAMD9L基因突变(c.2675T>G,p.M892R;c.1096T>G,p.F366V和c.4517T>C,p.L1506p),既往均未见报道。所有患儿均表现出反复感染、生长发育迟缓和骨髓增生异常的症状,并在不同程度上累及呼吸、消化、免疫、内分泌、神经、生殖等多系统。治疗方面,2例患儿定期输注免疫球蛋白后感染情况有所好转,1例患儿于1岁5月龄行造血干细胞移植后恢复良好。对于反复感染伴有骨髓增生异常、全血细胞减少、生长发育迟缓的儿童需考虑SAMD9/SAMD9L基因突变的可能,尽快基因检测明确诊断,以期早期发现、早期治疗,改善预后。 展开更多
关键词 SAMD9基因 SAMD9L基因 MIRAGE综合征 ATXPC综合征
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4例SMARCAL1基因突变相关Schimke免疫-骨发育不良患者临床特征分析并文献复习
3
作者 韩玲丽 董亚娟 +6 位作者 孙碧君 王文婕 周钦华 刘璐瑶 侯佳 王晓川 孙金峤 《罕见病研究》 2024年第4期446-452,共7页
目的分析4例Schimke免疫-骨发育不良(SIOD)患者的临床特征、治疗及预后,以增强临床医师对该疾病的认识。方法纳入2018年5月至2024年6月在复旦大学附属儿科医院确诊为SIOD的4例患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果本研究纳入的4例患... 目的分析4例Schimke免疫-骨发育不良(SIOD)患者的临床特征、治疗及预后,以增强临床医师对该疾病的认识。方法纳入2018年5月至2024年6月在复旦大学附属儿科医院确诊为SIOD的4例患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果本研究纳入的4例患者起病年龄在幼儿期或学龄前期,4例患者均出现淋巴细胞减少;2例患者出现蛋白尿,其中1例患者进展为慢性肾脏衰竭;1例患者出现身材矮小。本研究4例患者均以对症支持治疗和延缓肾脏衰竭为主。结论SIOD患者起病症状多样,病情进展不一,临床诊断和治疗还存在一定挑战,需进一步研究。 展开更多
关键词 Schimke免疫-骨发育不良 临床特征 SMARCAL1基因
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亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病临床效果的Meta分析 被引量：26
4
作者 孙金峤 陈燕琳 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2009年第4期340-348,共9页
目的总结国内外亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的研究结果,采用Meta分析方法评价亚低温治疗HIE的临床疗效,探讨亚低温治疗HIE的可行性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中... 目的总结国内外亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的研究结果,采用Meta分析方法评价亚低温治疗HIE的临床疗效,探讨亚低温治疗HIE的可行性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中国期刊全文数据库、万方数据库及维普中文科技期刊数据库等,获得亚低温治疗HIE的相关文献。使用Cochrane中心推荐的方法进行文献质量评价,采用RevMan4.22软件对满足纳入标准的有关亚低温治疗HIE的RCT文献进行Meta分析。以病死率、严重神经系统发育障碍(脑瘫、发育迟缓、失明和听力损害)发生率和不良反应发生率作为观察指标,进行定性和定量综合评估。结果共检索到846篇文献,符合纳入标准的9项RCT研究(16篇文献)进入Meta分析,纳入研究均未采用盲法,文献质量评价7项RCT研究为A级,2项为C级,漏斗图检验提示无发表偏倚。Meta分析结果显示,亚低温组和对照组比较:病死率显著降低(RR=0.73,95%CI:0.58～0.91);随访至18月龄时严重神经系统发育障碍发生率显著降低(RR=0.70,95%CI:0.53～0.92);脑瘫发生率显著降低(RR=0.72,95%CI:0.53～0.98);发育迟缓(RR=0.73,95%CI:0.53～0.99)、失明(RR=0.57,95%CI:0.30～1.08)和听力损害(RR=1.52,95%CI:0.71～3.25)发生率差异无统计学意义;不良反应发生率:窦性心动过缓(RR=6.35,95%CI:2.16～18.68)和PLT减少(RR=1.55,95%CI:1.14～2.11)发生率升高,需要治疗的心律失常、凝血功能异常导致的血栓或出血、脓毒症和惊厥发生率差异无统计学意义。结论亚低温治疗可降低HIE患儿的病死率,改善神经系统发育障碍,且具有较好的安全性。 展开更多
关键词 亚低温 新生儿 缺氧缺血 脑 META分析
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碱性成纤维细胞生长因子对新生鼠缺氧缺血性脑损伤胶质纤维酸性蛋白表达的影响 被引量：6
5
作者 孙金峤 曹云涛 +1 位作者 刘华庆 邓卫安 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第18期1212-1213,1222,共3页
目的探讨外源性碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后海马胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法通过结扎并剪断7日龄新生Wistar大鼠右侧颈总动脉,吸入8%氧气和92%氮气2 h制备新生鼠HIBD模型,设假手术组... 目的探讨外源性碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后海马胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法通过结扎并剪断7日龄新生Wistar大鼠右侧颈总动脉,吸入8%氧气和92%氮气2 h制备新生鼠HIBD模型,设假手术组、生理盐水对照组、bFGF治疗组。通过免疫组织化学方法和计算机图像分析技术检测3组大鼠不同时点(术后d4、7、10、17、24)海马CA1区GFAP表达强度变化。结果假手术组海马内GFAP阳性细胞数量和染色强度术后d7达高峰;对照组、治疗组GFAP表达较假手术组增多,治疗组增多更明显,术后d10达高峰,GFAP阳性细胞主要分布于海马CA1、CA3区,术后d4、10、17组比较差异有显著性(P均<0.05)。结论1.新生鼠HIBD后脑缺血易损伤区GFAP表达增加,可能与脑损伤后神经细胞再生有关;2.外源性给予bFGF可增强新生鼠脑缺氧缺血后中枢神经系统GFAP表达,在神经细胞损伤的修复中发挥一定保护作用。 展开更多
关键词 碱性成纤维细胞生长因子 胶质纤维酸性蛋白 缺氧缺血 脑
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亚低温辅助治疗重型颅脑损伤临床效果的Meta分析 被引量：8
6
作者 孙金峤 杨毅 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第3期165-171,共7页
目的总结国内、外亚低温辅助治疗重型颅脑损伤的研究结果,采用Meta分析方法综合评价亚低温辅助治疗重型颅脑损伤的临床效果,探讨应用亚低温治疗重型颅脑损伤的可行性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMB... 目的总结国内、外亚低温辅助治疗重型颅脑损伤的研究结果,采用Meta分析方法综合评价亚低温辅助治疗重型颅脑损伤的临床效果,探讨应用亚低温治疗重型颅脑损伤的可行性。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer和中国期刊全文数据库等,获得亚低温辅助治疗重型颅脑损伤的临床文献。使用国际Cochrane中心推荐的方法进行文献质量评价后,采用Review Manager4.22软件对满足纳入标准的有关亚低温治疗重型颅脑损伤效果的RCT研究进行Meta分析。选取颅内压(ICP)和预后作为观察指标,得出合并后ICP的加权均数差(WMD)、疗效的优势比(OR)及两者95%置信区间(CI)进行定性、定量综合评估。结果共检索出1028篇文献,符合纳入标准的11篇RCT研究进入Meta分析,纳入研究均未采用盲法,漏斗图检验未发现发表偏倚。Meta分析结果显示,治疗后24h亚低温组(n=741)ICP显著低于对照组(n=743),7项RCT研究,ICP21.32mmHgvs25.60mmHg,WMD=-4.57,95%CI:-4.96^-4.18,P<0.00001(1mmHg=0.133kPa);治疗后72h亚低温组(n=677)ICP显著低于对照组(n=671),6项RCT研究,ICP18.51mmHgvs24.24mmHg,WMD=-5.04,95%CI:-5.36^-4.72,P<0.00001;治疗后7d亚低温组(n=677)ICP显著低于对照组(n=671),6项RCT研究,ICP14.16mmHgvs21.05mmHg,WMD=-6.99,95%CI:-7.32^-6.67,P<0.00001;有11项研究报道了亚低温组(n=903)和对照组(n=908)患者的预后情况,8项研究随访3个月至6年,Meta分析结果显示,亚低温治疗后患者的预后优于对照组(58.1%vs37.7%,OR=2.40,95%CI:1.97~2.92,P<0.00001),剔除没有明确随访时间的RCT研究,进行敏感度分析,发现结果不变(53.9%vs35.4%,OR=2.18,95%CI:1.75~2.71,P<0.00001)。结论在重型颅脑损伤常规治疗的基础上,采用亚低温辅助治疗可减轻患者颅内高压,改善患者预后。 展开更多
关键词 亚低温 META分析 重型颅脑损伤 颅内压 预后
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碱性成纤维细胞生长因子对新生鼠缺氧缺血性脑损伤巢蛋白表达的影响 被引量：1
7
作者 孙金峤 曹云涛 +1 位作者 刘华庆 邓卫安 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期389-392,共4页
目的探讨外源性碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对新生鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后巢蛋白(nestin)表达的影响。方法通过7日龄新生Wistar大鼠制作HIBD模型,设置对照组、治疗组,并设立假手术组。免疫组化方法观察巢蛋白表达的变化。结果各... 目的探讨外源性碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对新生鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后巢蛋白(nestin)表达的影响。方法通过7日龄新生Wistar大鼠制作HIBD模型,设置对照组、治疗组,并设立假手术组。免疫组化方法观察巢蛋白表达的变化。结果各时点对照组巢蛋白阳性细胞数较假手术组增加,治疗组巢蛋白阳性细胞数较对照组增加明显,各时点三组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论新生鼠HIBD后脑缺血易损伤区巢蛋白表达增加,可能与脑损伤后神经再生有关;给予外源性bFGF可增强新生鼠脑缺氧缺血后中枢神经系统巢蛋白的表达,在神经细胞损伤的修复中发挥一定的保护作用。 展开更多
关键词 碱性成纤维细胞生长因子 巢蛋白 缺氧缺血性脑损伤 新生鼠
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碱性成纤维细胞生长因子对新生大鼠脑缺氧缺血后学习记忆能力的改善作用 被引量：2
8
作者 孙金峤 曹云涛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第10期841-843,共3页
目的评估碱性成纤维细胞生长因子(basicfibroblastgrowthfactor,bFGF)治疗新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(hypoxic!ischemicbraindamage,HIBD)后学习记忆能力的改善作用。方法建立HIBD新生大鼠模型16只,随机分成治疗组、对照组,另取8只新生... 目的评估碱性成纤维细胞生长因子(basicfibroblastgrowthfactor,bFGF)治疗新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(hypoxic!ischemicbraindamage,HIBD)后学习记忆能力的改善作用。方法建立HIBD新生大鼠模型16只,随机分成治疗组、对照组,另取8只新生大鼠作假手术组。各组于生后30d开始进行Morris水迷宫测试,动态观察其学习记忆功能。结果对照组逃避潜伏期[(51.75±11.27)s]较治疗组[(40.32±11.48)s)]和假手术组[(36.58±10.83)s]明显延长(P<0.05);对照组拆除平台后跨越平台的次数[(2.34±2.42)次]较治疗组[(5.08±3.86)次]和假手术组[(7.03±3.62)次]明显减少(P<0.05)。结论bFGF可明显改善大鼠HIBD后的学习记忆能力。 展开更多
关键词 碱性成纤维细胞生长因子 缺氧缺血性脑损伤 Morns水迷宫 新生大鼠
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中国X连锁无丙种球蛋白血症40例基因型表型相关性分析 被引量：10
9
作者 王莹 应文静 +4 位作者 孙金峤 刘丹如 俞晔珩 王静漪 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第1期4-10,共7页
目的通过中国X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)患儿临床表现、免疫功能评价、Bruton's酪氨酸激酶(BTK)的表达及BTK基因突变分析,分析基因型和表型间可能存在的关系。方法选取拟诊为XLA患儿,使用抗BTK单克隆抗体通过流式细胞技术分析单核... 目的通过中国X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)患儿临床表现、免疫功能评价、Bruton's酪氨酸激酶(BTK)的表达及BTK基因突变分析,分析基因型和表型间可能存在的关系。方法选取拟诊为XLA患儿,使用抗BTK单克隆抗体通过流式细胞技术分析单核细胞BTK蛋白表达。采用RT-PCR获得患儿cDNA,使用8对不同引物分2步扩增BTKcDNA,PCR产物测序。突变结果通过对DNA外显子相应部位扩增、测序证实。并对确诊XLA患儿的母亲及家族中部分亲属进行BTK蛋白表达和BTK基因分析。结果①40/50例原发性低丙种球蛋白血症患儿经BTK基因突变分析确诊为XLA,以错义突变(16例,40.0%)和无义突变(13例,32.5%)为主。②突变类型为错义突变的患儿平均起病年龄为(1.4±1.1)岁,其他突变类型患儿为(1.4±0.7)岁,差异无统计学意义(P=0.45)。错义突变的发生率随年龄的增长呈上升趋势,无义突变的发生率呈下降趋势。③34/40例(85.0%)B细胞<0.1%;4例(10.0%)B细胞在1%～2%,其中错义突变2例,无义突变1例,剪接突变1例;2例(5.0%)B细胞为2%,均为错义突变。④血清IgG<3g·L-1患儿BTK基因突变类型以错义突变和无义突变为主。⑤错义突变患儿BTK蛋白表达水平与其他突变类型无显著差异。⑥6/21例(28.6%)2031C/T多态性患儿伴有严重的关节炎,3/19例(15.8%)无多态性患儿有关节炎表现。⑦28/32例(87.5%)XLA患儿母亲为BTK基因杂合型。结论错义突变可能与确诊年龄较大有关,且某些位点的错义突变可能与较高的外周血B细胞数量和血清IgG水平及正常的BTK蛋白表达水平有关。BTK基因多态性(2031C/T)可能增加关节炎的风险。 展开更多
关键词 原发性低丙种球蛋白血症 X连锁无丙种球蛋白血症 Bruton's酪氨酸激酶 流式细胞仪 基因分型 基因型 表型
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EB病毒感染的免疫机制研究进展 被引量：27
10
作者 刘璐瑶 孙金峤 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期219-232,共14页
1 EB病毒（EBV）的生物学特点EBV,又称人类疱疹病毒4型,类似于其他疱疹病毒,EBV基因组为双链线性DNA分子,是第一个被发现与人类肿瘤有关的DNA病毒。EBV在全球范围内感染率〉90%。EBV基因组具有高度的变异性,不同的变异体的致病力和分布... 1 EB病毒（EBV）的生物学特点EBV,又称人类疱疹病毒4型,类似于其他疱疹病毒,EBV基因组为双链线性DNA分子,是第一个被发现与人类肿瘤有关的DNA病毒。EBV在全球范围内感染率〉90%。EBV基因组具有高度的变异性,不同的变异体的致病力和分布不同。根据EBV核抗原（EBNA）,主要是EBNA2和EBNA3A、-B、-C基因序列的不同,将EBV分为1型和2型[1]。在西方和东南亚等国家EBV 1型多见,在非洲EBV两型均多见[2]。 展开更多
关键词 EB病毒感染 免疫机制 人类疱疹病毒4型 EBV 生物学特点 DNA分子 DNA病毒 EBNA2
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慢性肉芽肿病中远期随访和感染预防性药物的效果分析 被引量：6
11
作者 惠晓莹 孙金峤 +5 位作者 高维银 应文静 刘丹如 俞晔珩 王静漪 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第5期321-325,共5页
目的探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿使用人重组IFN-γ(rhIFN-γ)、复方磺胺甲唑联合用药的疗效和安全性。方法对2004年1月至2011年12月复旦大学附属儿科医院诊断的CGD患儿进行随访研究,包括感染部位、感染病原体、非感染性炎症反应和药物治... 目的探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿使用人重组IFN-γ(rhIFN-γ)、复方磺胺甲唑联合用药的疗效和安全性。方法对2004年1月至2011年12月复旦大学附属儿科医院诊断的CGD患儿进行随访研究,包括感染部位、感染病原体、非感染性炎症反应和药物治疗等。比较联合使用rhIFN-γ和复方磺胺甲唑以及单用复方磺胺甲唑治疗前后的感染发生频率,分析感染预防性用药的有效性和安全性。结果 29例CGD患儿纳入本研究,平均发病和诊断年龄分别为2.5月龄和2.4岁,人均随访时间为2.9年。①每年人均感染发生频率为1.28,其中严重感染和非严重感染发生频率分别为0.48和0.80。肺部和淋巴结感染是诊断前(49和26例次)和随访期间(26和37例次)最常见的感染部位,分枝杆菌是导致本组患儿感染(34/61例次)和死亡(3/4例)的主要原因。②21例联合用药,8例因出现rhIFN-γ不良反应或自行停药而单用复方磺胺甲唑。联合用药组总感染和严重感染每年人均发生频率均较治疗前明显降低(总感染:1.986vs1.098,P=0.002;严重感染:1.290vs0.452,P=0.001),以肺部感染最明显(0.758vs0.275,P=0.004)。单用复方磺胺甲唑组总感染、严重感染每年人均感染发生频率较使用前差异均无统计学意义。联合用药组较单用复方磺胺甲唑组总感染和非严重感染每年人均发生频率明显降低(总感染:1.098vs1.823,P=0.015;非严重感染:0.646vs1.248,P=0.047),而严重感染每年人均发生频率差异无统计学意义(0.452vs0.576,P=0.254)。③14/29例(48.3%)使用rhIFN-γ治疗后出现不良反应,以发热为主要表现(12/29例),未发现致命性不良反应。结论分枝杆菌是导致本组CGD患儿感染和死亡的主要原因。rhIFN-γ、复方磺胺甲唑联合治疗方案可明显降低CGD患儿感染发生频率,rhIFN-γ是CGD患儿安全有效的治疗药物。 展开更多
关键词 慢性肉芽肿病 感染 分枝杆菌 人重组γ干扰素 治疗
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中性粒细胞弹性蛋白酶基因突变致先天性粒细胞减少症2例并文献复习 被引量：5
12
作者 侯佳 王莹 +4 位作者 刘丹如 应文静 孙金峤 惠晓莹 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第3期172-176,共5页
目的总结2例中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变的先天性粒细胞减少症患儿的临床特征、基因诊断及治疗方法,提高对该病的认识。方法分析2例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现,外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)变化,中性粒细胞呼吸爆发... 目的总结2例中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变的先天性粒细胞减少症患儿的临床特征、基因诊断及治疗方法,提高对该病的认识。方法分析2例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现,外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)变化,中性粒细胞呼吸爆发功能及其体液、细胞免疫功能,对ELANE基因5个外显子及外显子相邻区域进行直接测序,分析突变位点,探讨其治疗方法。结果①例1生后3个月反复肺部感染,例2生后1个月反复规律性口腔黏膜溃疡。②2例外周血ANC持续低于1.5×109·L-1,例1最低为0.01×109·L-1,例2最低为0.09×109·L-1,2例均排除感染、自身免疫性疾病及血液系统疾病。免疫功能评价:2例中性粒细胞呼吸爆发功能均正常,IgG升高,细胞免疫功能正常。③血ELANE基因分析发现:例1存在c.661G>GT(p.G221GX)杂合无义突变,其父母基因检测未发现突变。例2存在c.377C>CT(p.S126SL)杂合错义突变,其胞姐和父母基因检测未发现突变。2个突变位点均为国内首次报道的已知致病突变,例1和2确诊年龄分别为3.25岁和13.5岁。④治疗:例2接受同胞造血干细胞移植成功,术后ELANE基因检测未发现突变,免疫重建成功;例1接受粒细胞集落刺激因子治疗。目前2例均在随访中。结论 ELANE基因是先天性粒细胞减少症的重要致病基因,造血干细胞移植是先天性粒细胞减少症的有效根治手段。 展开更多
关键词 先天性粒细胞减少症 免疫缺陷病 中性粒细胞弹性蛋白酶基因 中性粒细胞绝对计数
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重组人红细胞生成素对于早产儿神经发育保护作用的Meta分析 被引量：4
13
作者 杨琳 詹国栋 +2 位作者 孙金峤 陈燕琳 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2010年第2期104-110,共7页
目的采用Meta分析方法评价重组人红细胞生成素(rhEPO)对早产儿神经发育的保护作用。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆、中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库及... 目的采用Meta分析方法评价重组人红细胞生成素(rhEPO)对早产儿神经发育的保护作用。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆、中国期刊全文数据库、万方数据库、维普中文科技期刊数据库及中国生物医学文献数据库等,获得rhEPO对早产儿神经发育保护的RCT或半随机对照试验(quasi-RCT)文献。使用Jadad量表对纳入文献进行质量评价,采用RevMan5.0软件进行Meta分析。以智力发育指数(MDI)、神经运动发育指数(PDI)、新生儿行为神经评估(NBNA)评分、严重神经系统后遗症(脑瘫、失明和听力受损)发生率以及严重早产儿视网膜病(ROP,≥3级)、严重脑室内出血(IVH,≥3级)、坏死性小肠结肠炎(NEC)和支气管肺发育不良(BPD)的发生率等作为观察指标,进行综合评估。结果共检索到118篇文献,符合纳入标准的2篇RCT和3篇quasi-RCT文献(n=233)进入Meta分析,其中英文文献2篇,中文文献3篇。文献质量评价A级1篇,B级1篇,C级3篇。各研究间的基线水平有一定差异,出生体重、孕周、rhEPO剂量和治疗持续时间不尽相同。Meta分析结果显示,rhEPO治疗组MDI评分显著高于对照组(WMD=7.73,95%CI:3.45～12.01,P=0.0004);rhEPO治疗组PDI评分显著高于对照组(WMD=3.81,95%CI:0.59～7.02,P=0.02);rhEPO治疗组NBNA评分显著高于对照组(WMD=1.95,95%CI:1.56～2.35,P<0.00001)。两组MDI评分<70发生率(OR=0.70,95%CI:0.31～1.61)、PDI评分<70发生率(OR=2.46,95%CI:0.94～6.45)、脑瘫(OR=1.08,95%CI:0.39～2.99)、失明(OR=0.34,95%CI:0.01～8.56)和听力受损(OR=1.04,95%CI:0.06～17.15)的发生率差异均无统计学意义。两组严重ROP(OR=1.30,95%CI:0.50～3.43)、严重IVH(OR=2.91,95%CI:0.64～13.23)、NEC(OR=0.57,95%CI:0.13～2.54)和BPD(OR=1.06,95%CI:0.50～2.26)发生率的差异均无统计学意义。结论应用rhEPO治疗可能改善早产儿神经系统预后,可能对于早产儿神经系统发育有保护作用,且不增加严重ROP的发生率。 展开更多
关键词 重组人红细胞生成素 早产儿 神经系统 META分析
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高免疫球蛋白D伴周期性发热综合征1例病例报告 被引量：3
14
作者 侯佳 刘丹如 +4 位作者 朱晓华 王宏胜 孙金峤 翟晓文 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第5期373-376,共4页
目的提高对高Ig D伴周期性发热综合征(HIDS)的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清Ig D、MVK酶和MVK基因检测结果。结果 6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2~4周发热1次,每次持续3~7 d。发热时... 目的提高对高Ig D伴周期性发热综合征(HIDS)的认识。方法回顾性总结1例儿童HIDS病例的临床特征、实验室检查、血清Ig D、MVK酶和MVK基因检测结果。结果 6岁7个月男孩,2岁起病,呈周期性发作性发热,每2~4周发热1次,每次持续3~7 d。发热时伴腹痛,腹泻,关节疼痛,肝脾肿大。发热时未用抗生素经退热对症治疗,体温可恢复正常。发热时WBC、N和CRP升高,热退后可降至正常。免疫接种后有发热和感染史。经全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子11,c.1129G>A,p.V377I,为杂合型错义突变,外显子9,c.790_791ins C,p.Leu264fs X12,为杂合型插入突变(首次报道的新突变)。患儿血清Ig D(1 084μg·m L^(-1))显著高于正常参照值(<100μg·m L^(-1))。MVK酶(23 ng·m L^(-1))低于正常参照值(50~300ng·m L^(-1))。本文病例临床特征典型,HIDS诊断明确。结论婴儿期起病的周期性发作性发热,需警惕HIDS可能,免疫接种后发热是重要的诊断线索,检测血清Ig D和MVK酶水平是重要诊断依据,MVK基因突变可明确诊断。 展开更多
关键词 高IgD综合征 周期性发热 甲羟戊酸激酶缺陷 自身炎症性疾病
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儿童MSN基因突变致原发性免疫缺陷病1例并文献复习 被引量：2
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作者 惠晓莹 孙金峤 +3 位作者 王文婕 王莹 吴冰冰 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期300-303,共4页
目的报告儿童MSN基因突变致原发性免疫缺陷病的临床特征及免疫表型。方法总结分析1例MSN基因突变致原发性免疫缺陷病患儿的临床资料、免疫表型及治疗,并复习相关文献。结果患儿男,8岁,临床表现为生后反复呼吸道和消化道感染,反复皮肤湿... 目的报告儿童MSN基因突变致原发性免疫缺陷病的临床特征及免疫表型。方法总结分析1例MSN基因突变致原发性免疫缺陷病患儿的临床资料、免疫表型及治疗,并复习相关文献。结果患儿男,8岁,临床表现为生后反复呼吸道和消化道感染,反复皮肤湿疹,频发足癣。中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞均降低,免疫球蛋白Ig G、Ig A和Ig M低下,T、B和NK淋巴细胞计数降低,CD4^+/CD8^+比例倒置,DNT细胞比例增高,基因检测发现MSN基因外显子5有1个半合子、错义突变位点(c.511C>T:p.R171W),为自发突变。在Pub Med、Web of Science、中国知网、维普数据库和万方数据库中检索儿童Moesin(MSN)基因突变或缺陷,检索时间均从建库至2017年6月30日。共检索到相关文献2篇,均为英文文献,总结包括本文1例在内的6例MSN基因突变患儿的临床和免疫特点;临床均表现为生命早期发生反复感染,累及呼吸道、消化道和皮肤等,对细菌、真菌和病毒均易感,水痘-带状疱疹病毒感染尤为突出,易累及多系统。免疫表型方面,CD8^+T细胞过量表达衰老细胞标志物CD57;给予免疫蛋白替代治疗以及预防性抗生素,可有效减少感染发生。结论 MSN基因突变所致免疫缺陷病表现为2岁以内即发生的反复感染,白细胞降低,低丙种球蛋白血症。 展开更多
关键词 MSN基因突变 淋巴细胞减少 低丙种球蛋白血症 原发性免疫缺陷病
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IFNGR1基因突变致分枝杆菌易感性疾病2例病例报告 被引量：2
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作者 应文静 刘丹如 +3 位作者 孙金峤 王文婕 俞晔珩 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期295-299,共5页
目的探讨IFNGR1基因突变致分枝杆菌易感性疾病(MSMD)的临床特征。方法总结2例IFNGR1基因突变MSMD患儿的临床特征,ELISA方法检测干扰素-γ(IFN-γ)释放功能,流式细胞术检测IFNGR1蛋白表达,Sanger测序方法分析IFNGR1基因突变。结果 (1)2... 目的探讨IFNGR1基因突变致分枝杆菌易感性疾病(MSMD)的临床特征。方法总结2例IFNGR1基因突变MSMD患儿的临床特征,ELISA方法检测干扰素-γ(IFN-γ)释放功能,流式细胞术检测IFNGR1蛋白表达,Sanger测序方法分析IFNGR1基因突变。结果 (1)2例患儿均生后3月龄内出现卡介苗病,以卡介苗接种侧腋下淋巴结肿大为初始表现,并逐渐播散累及肺部、肠道、中枢和骨髓。确诊年龄分别为4岁和6岁。常规免疫功能(淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、中性粒细胞呼吸爆发功能和补体)评估未见缺陷。(2)2例患儿的IFN-γ释放能力明显低下、IFNGR1蛋白表达均低于正常。(3)1例存在c.665 G>A(p.G219R)纯合突变,其父母均为c.665 G>A(p.G219R)杂合突变;1例存在c.665 G>A(p.G219R)和c.310 C>A(p.A104N)复合杂合突变,分别遗传自患儿母亲[c.665 G>A(p.G219R)杂合突变]及父亲[c.310 C>A(p.A104N)杂合突变]。其中1例患儿的突变为新发突变,既往无文献报道。(4)2例患儿在确诊前抗痨治疗效果不佳,确诊后加用IFN-γ,卡介苗感染得到控制,未见其他不良反应。结论 IFNGR1基因突变可导致MSMD。卡介苗病患儿常规免疫评估无缺陷时,需考虑该病可能,相关蛋白检测、IFN-γ释放实验和基因分析有助于诊断。IFN-γ治疗有一定疗效。 展开更多
关键词 分枝杆菌易感性疾病 IFWGR1基因 卡介苗病
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基于WBS的公立医院廉政风险防控体系建设及问题探讨 被引量：6
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作者 黄青菁 秦赛君 孙金峤 《医院管理论坛》 2023年第12期57-59,17,共4页
本研究以WBS为切入点,以复旦大学附属儿科医院廉政风险防控体系建设为观察点,应用WBS方法对廉政风险防控建设项目进行任务分解,构建评价指标,借助风险评估方法对廉政风险防控体系进行优化,从宣传教育、制度建设、职权梳理、信息化建设... 本研究以WBS为切入点,以复旦大学附属儿科医院廉政风险防控体系建设为观察点,应用WBS方法对廉政风险防控建设项目进行任务分解,构建评价指标,借助风险评估方法对廉政风险防控体系进行优化,从宣传教育、制度建设、职权梳理、信息化建设、管理模式探索、成效评估方面探讨医院廉政风险防控体系建设,促进医院廉政风险防控工作规范化、系统化发展,促进党风廉政建设稳步开展。 展开更多
关键词 医院 腐败 职务权力 风险防控 工作分解结构
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新生大鼠脑缺血后脑室下区基因表达谱的生物信息学分析 被引量：4
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作者 高燕燕 孙金峤 +4 位作者 沙彬 杨毅 姚明珠 邵肖梅 周文浩 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第5期374-380,共7页
目的建立3日龄大鼠脑缺血模型,采用基因芯片分析新生大鼠未成熟脑缺血损伤后脑室下区(SVZ)基因表达谱的变化。方法同窝3日龄大鼠随机分为实验组和对照组,采用双侧颈总动脉结扎法制备缺血性脑损伤模型,于不同时点取SVZ组织,采用Affymetri... 目的建立3日龄大鼠脑缺血模型,采用基因芯片分析新生大鼠未成熟脑缺血损伤后脑室下区(SVZ)基因表达谱的变化。方法同窝3日龄大鼠随机分为实验组和对照组,采用双侧颈总动脉结扎法制备缺血性脑损伤模型,于不同时点取SVZ组织,采用Affymetrix Rat230 2.0基因表达谱芯片观察SVZ基因表达变化,芯片数据分别用3种不同方法分析,并用实时PCR方法验证芯片结果。结果①通过差异基因筛选,发现3日龄大鼠脑缺血损伤后SVZ有17个基因发生表达变化,其中上调基因10个,下调基因7个,这些基因参与多种功能的调节。②基于基因功能的表达趋势分析显示,在所有参与增殖、凋亡功能的基因中,转化生长因子-β(TGF-β)在3日龄大鼠脑缺血损伤后SVZ微环境基因表达变化中起枢纽作用。实时PCR验证结果显示,TGF-β1及Smad2于缺血后1、4和7 d表达均上升,7 d达高峰。③在参与Wnt、TGF、BMP和血管内皮生长因子(VEGF)通路所有基因组成的基因功能相似性网络中,有13个基因在网络中起核心调控作用,构成信号通路串话节点。结论新生大鼠在脑缺血损伤后SVZ微环境中,参与神经新生的BMP、TGF、VEGF和Wnt通路间的串话可发生于信号转导通路中多个水平,TGF-β1对神经新生的调控起重要作用。 展开更多
关键词 早产 大鼠 缺血 脑 脑室下区 基因芯片
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造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变致高IgE综合征2例病例报告 被引量：3
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作者 钱晓文 王苹 +5 位作者 王宏胜 江文晋 孙金峤 王晓川 吴冰冰 翟晓文 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期215-219,共5页
目的评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征(HIES)患儿的治疗效果。方法回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果 2例HIES患儿,例1男,... 目的评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征(HIES)患儿的治疗效果。方法回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果 2例HIES患儿,例1男,移植时年龄7岁;例2女,移植时年龄9岁。例1采用同胞全相合外周血干细胞移植,例2采用非亲缘全相合脐血干细胞移植。均采用白消安联合氟达拉滨为基础的减低强度预处理方案,顺利植入并获得造血重建。中性粒细胞植入时间例1为移植后12 d,例2为移植后24 d;血小板植入时间例1为移植后13 d,例2为移植后35 d。移植后14 d嵌合检测提示为完全供者细胞嵌合。2例患儿移植期间肺部感染均有加重,经对症治疗好转。例1接受同胞供者移植,发生皮肤Ⅰ度急性移植物抗宿主反应,甲泼尼龙治疗后缓解。无其他移植相关并发症发生。2例移植后嗜酸性粒细胞及血清IgE水平均较移植前显著下降,例1和例2分别随访至移植后18和23个月,均无病生存。结论DOCK8基因突变所致的HIES患儿可通过异基因造血干细胞移植治愈,宜采用减低强度预处理方案,同胞相合供者是最佳供者选择,非亲缘脐血干细胞移植也能取得良好疗效。 展开更多
关键词 高IGE综合征 DOCK8基因突变 造血干细胞移植 脐血
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庆大霉素注射液外用治疗甲沟炎80例分析 被引量：1
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作者 何信华 鞠胜芝 孙金峤 《滨州医学院学报》 2004年第3期227-227,共1页
关键词 甲沟炎 庆大霉素 换药
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